近日，四川大学华西第二医院产科依托多学科协作诊疗优势，成功为一名31岁孕24周马凡综合征患者实施腹主动脉瘤手术联合剖宫取胎术。该患者既往接受过 Bentall-De-Bono 主动脉根部置换手术，此次妊娠发现巨型腹主动脉瘤，随时存在破裂大出血致死风险。经医护团队周密研判、同台手术攻坚，患者术中平稳，术后转入重症监护室悉心调养，现已康复顺利出院。

孕前心脏大血管手术叠加妊娠，腹中长出巨型动脉瘤

患者今年31岁，妊娠24周，因“发现腹主动脉瘤十余天”紧急前往华西医院入院救治。患者罹患马凡综合征，早年曾在外院接受 Bentall-De-Bono 手术（主动脉根部带瓣管道置换术），需长期抗凝治疗。此次孕期常规复查超声，意外查出巨大腹主动脉瘤：瘤体大小达 8.8cm×8.6cm，血管壁存在强弱不均回声斑块，瘤腔内血流紊乱、可探及湍流频谱；后续腹主动脉造影进一步证实，患者腹主动脉中下段大范围瘤样扩张，血管最粗处直径 7.8cm，管壁附着不规则充盈缺损，血管壁脆弱不堪。

马凡综合征会造成全身结缔组织先天薄弱，主动脉全程极易扩张、形成动脉瘤；妊娠期间血容量大幅增加、血管压力持续升高，再加上长期抗凝状态，让这枚巨型腹主动脉瘤成为随时会引爆的 “定时炸弹”。一旦动脉瘤破裂，将引发腹腔致命大出血，病死率极高，患者生命岌岌可危，必须尽快开展外科手术干预。

多学科审慎研判，确定救治方案

患者病情错综复杂，为最大程度保障母体生命安全，医院迅速启动危重孕产妇多学科会诊，我院产科一党支部书记彭雪教授参加多学科专家讨论，并在产科李涛副主任、张力教授指导下，综合评估后，家属与患者慎重商议，选择放弃本次妊娠，优先行腹主动脉瘤根治手术。鉴于患者长期服用抗凝药物、围手术期促宫缩药物使用受限，围手术期出血管控难度极大，团队术前反复推演手术流程，制定多层级止血预案、血压管控、抗凝衔接策略，完善各项术前准备。

血管外科联合产科默契配合，闯过出血重重难关

充分完善各术前准备后，由心血管专科医师与产科二线值班童龙霞主治医师同台协作，同步开展腹主动脉瘤手术与剖宫取胎手术。术中最大挑战集中于出血防控：长期抗凝使得凝血功能偏弱，加上终止妊娠后子宫收缩乏力、常规促宫缩药物受限，产后出血风险居高不下。手术团队灵活运用多种止血技术，精细化操作、严密把控创面渗血，精准平衡血管手术止血需求与产科产后出血预防要点，全程稳定调控血压。整场手术流程顺畅、关键节点把控稳妥，手术顺利完成，患者术后平安转入外科重症监护室（SICU）接受监护治疗。

顺利出院 华西多学科筑牢危重孕产妇救治屏障

术后，重症医护团队持续监测患者生命体征，循序渐进调整抗凝方案、预防感染、对症支持休养。经过一段时间严密监护与个体化康复照料，患者各项身体指标稳步恢复，无术后并发症发生，现已痊愈出院。

此次病例是马凡综合征既往 Bentall 术后、中期妊娠合并巨型腹主动脉瘤的复杂危重案例，诊疗全程考验多学科协作能力、大血管外科技术与高危妊娠围手术期精细化管理水平。四川大学华西第二医院将持续发挥综合三甲医院多学科整合优势，不断优化各类高危妊娠的救治体系，为各类罕见病、复杂危重孕产妇筑牢生命保障防线。