如往常一样，陈静（化名）走进了周容教授的诊室。怀孕31周的时候，周容教授给她的例行检查去做了心脏超声跟心电图，返回的结果却让人大吃一惊，心脏超声提示是鲁登巴赫综合征，这是一种罕见的心脏病，陈静的情况既包括有先天性心脏病继发孔-中央型房间隔缺损、二尖瓣狭窄，还可能合并了后天的风湿性心脏病导致瓣膜病变。如果继续发展下去，患者极易出现心脏功能衰竭。而心电图也不乐观，进一步做了24小时心电图后提示患者同时存在窦性心律不齐、II度房室传导阻滞跟完全性右束支传导阻滞。这意味着患者在可能出现心脏功能衰竭的基础上，随时可能出现心跳骤停、恶性心律失常。雪上加霜的是患者还受凉感冒了。上呼吸道感染极易诱发患者出现心衰等心血管意外，一时间医生与患者都进入了紧张的状态

华西第二医院妇产科周容教授急患者之所急，紧急联系了华西医院心内科医生咨询。心内科建议患者在产科终止妊娠后尽快治疗心脏病。因为鲁登巴赫综合征是对患者危害极大的严重心脏病，但现在患者仅仅31周多，出生后新生儿各个器官系统都不成熟，尤其是肺脏，综合考虑了患者的情况后，周容教授决定增加患者的产检次数，让患者尽快使用抗生素治疗感冒，在住院之前严密随访。患者有惊无险的度过了心脏负荷最重的孕32周。孕34周的时候，周容教授为患者开辟绿色通道进行入院治疗。患者的第一个娃娃就是早产，入院后患者及家属表达出了强烈的保胎意愿，希望可以足月生产。为此，产科周容教授团队和患者在严密监护母儿情况的同时积极的进行促胎肺成熟及保胎治疗，但是保胎期间患者多次出现胸闷、心慌的情况，在孕35周+2天时，复查心脏彩超提示患者的肺动脉高压由轻度变成了中度，这些都意味着患者的心脏负荷进一步加重。为了患者的生命安全，周容教授在陈静孕35周+3天时对她进行了剖宫产。

手术前，我们请了心脏内科、麻醉科、妇产科ICU多科会诊，为患者量身制订了周密有效的围手术期管理方案，手术当天，周容教授团队一线医生提前上班，亲自带陈静到华西医院心导管室安置了临时起搏器，以预防手术中出现心跳骤停等意外。临时起搏器安置好后，患者在救护车的一路鸣笛中立即返回华西第二医院。在此期间我们科室的手术医生、护士、麻醉医生、儿科医生以及救护车司机、中央运输工人等精诚协作，为患者一路开通绿色通道直奔手术室，周容教授组医生已在手术室等候。手术很顺利，但是娃娃出生后1分钟的时候突然出现窒息情况，肌张力、呼吸、心跳都开始不好，情况急转直下，周容教授带领新生儿团队、助产士团队紧急新生儿复苏，终于在出生后3分钟，这个宝贵的娃娃发出了嘹亮的哭声，大家都松了一口气，母婴平安。娃娃因为早产住进了新生儿科严密监护，虽然是早产儿，但有2760g重，比患者的第一个娃娃重了快一斤！而陈静术后则直接转入了妇产科ICU，危险还没有结束，产后72小时同样是意外发生的高危区，我们每天精确的管理陈静的输液量甚至输液速度精确到每分钟多少滴，密切关注着每一个检验的结果，每一刻病情的变化，直到她安然度过产后又一个心脏负担的72h。周容教授团队也终于松了一口气。就在2天前，陈静在产后第五天的时候安稳出院，而他的娃娃也在1天前顺利出院，一家人终于团聚!

华西第二医院产科团队秉承时刻为病人着想，用有限的医疗条件、精准的医疗技术和无限的大爱之心为每一位孕妈妈保驾护航，希望让每一个孕妈妈最终都母儿平安。（供稿：史梦丹 刘逸菲 摄影：史梦丹）

背景资料：

鲁登巴赫综合征简介

1916年Lutemhacher最早描述此综合征，包括继发孔型房缺和二尖瓣狭窄。后来其含义扩大，即房缺包括先天性和后天性，二尖瓣病变包括狭窄和（或）关闭不全，二尖瓣病变可能是风湿性、先天性或黏液性变。也就是说，既包括了先天性心脏病，同时合并有风湿性心脏病。

鲁登巴赫综合征的房间隔缺损减轻了二尖瓣狭窄所造成的左房负荷增加和肺淤血状态，但二尖瓣狭窄却加重了心房水平已存在的左向右分流，增加了右房、右室的容量负荷，易形成肺动脉高压，晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能较差。因此，早期诊断和治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效的关键。