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小儿神经系统检查
人是一个有机整体,中枢神经系统尤其大脑皮质起主导和整合作用(leading &
integration)。小儿中枢神经系统处于一个逐渐发育、不断成熟的过程。小儿中枢神经系统解剖生理、症状和疾病类型、检查及定位、定性诊断诸方面,与成人相比,都有许多特点。
(一)小儿神经系统解剖生理特点
胚胎期神经系统发育最早,胚胎5周即形成前、中、后脑。胚胎10~18周脑细胞(神经元,neurons)大量增殖。胎儿4个月时大脑两半球和主要沟回初步形成。胎儿28(24~32)
周时,侧脑室室管膜下白质和尾状核处,有一未成熟的血管生发层(germinal
matrix),该处血管丰富,动、静脉仅有一层内皮细胞,缺血、缺氧时,易发生室管膜下(subependymal)出血和脑室内出血。出生前后3个月,大脑皮质发育特别迅速(快速期),神经元“一次性”分化(differentiation)完成,此期慢性缺氧和营养不良,能严重阻碍大脑发育,并影响未来智力。足月儿出生时脑重335g,1个月后增至413g,新生儿脑重占体重之11%,但脑裂较浅,脑回皮层较薄,灰质与白质分界不明显。3月时脑重516g。6月时660g,为出生时的1倍,各脑回沟的发育完全成熟,并形成功能中枢。7个月~9个月大脑神经细胞发育成6层,即带状层、外颗粒层、锥体细胞层、内颗粒层、节细胞层[主含贝兹(Betz)巨大锥体细胞]及多形层。脑重1岁时925g,即为出生时的2倍。3岁时1141g,几为出生时的3倍,神经元分化接近完成。7岁时1263g,神经元分化最后完成。12岁时1350g。成人1400~1500g。70岁后可萎缩到1000g。
5岁~6岁和13岁~14岁有两个脑功能发育加速期(飞跃)。各脑叶功能成熟过程有一定顺序,从后向前,枕叶;9岁,顶叶:11岁,颞叶:13岁,额叶:18岁。18岁前称发育脑(developing
brain),18岁后称成熟脑(maturated
brain)。小脑发育较早,胎龄30周达高峰,出生时50g,15个月时已达成人小脑大小,而15个月时的大脑重量仅为成人大脑之65%。
大脑神经元7岁时几达成人水平,即140(100~200)亿个,它是高度分化的细胞,分化完成后,不再分裂增殖。在某些病因作用下,神经元分化受阻、数目减少,形成智力低下。神经元破坏增多,则形成痴呆。正常情况下,每日死亡1000个~3000个神经元(老年可达35万)。神经元的树突在婴儿期并不发达,10岁以前,一直大量生长,50岁以后也会生长。脑少突胶质细胞于生后4个月才开始产生髓鞘(myelin)。脑神经髓鞘生后3个月开始形成(myelination),周围神经雪旺(Schwann)细胞于1岁~3岁从头到尾逐渐形成髓鞘。婴儿神经元富含水和蛋白质,随着细胞膜、髓鞘的发育,各种脂质不断增多,需要补充多不饱和脂肪酸如亚油酸、亚麻酸、廿二碳六烯酸(DHA)、廿碳五烯酸(EPA)及花生四烯酸(AA)。
新生儿锥体系和新纹状体发育不完善,运动主要由锥体外系、丘脑和苍白球系统调控,因而有意识的精细动作不健全,形成不自主运动多,蠕虫样缓慢动作以及肌张力高的特点。
新生儿脊髓已发育较好。脊髓发育不及脊柱增长快,新生儿脊髓末段位于腰3水平~4水平,至4岁时才退至腰1水平~2水平,腰穿时应注意这一解剖特点,以免刺伤脊髓。
婴儿已先天具有食物、防御等非条件反射和许多反射活动,生后在环境因素影响下,通过训练和教育,不断建立起各种条件反射。某些反射在某一时期出现是正常的,如不出现可能属病理性,到一定时期如不消失也可能属病理性。婴幼儿大脑皮质对皮质下的抑制作用往往较弱,对刺激的反应易于泛化,故各种中枢神经损害易发生惊厥。3个月~4个月开始形成兴奋性和抑制性条件反射,3岁后抑制性条件反射才成熟。
婴儿脑毛细血管内皮细胞间的血脑屏障能力弱,通透性强,因而新生儿脑脊液白细胞可达20×106/L(30/mm3),并易被胆红质染黄。由于血脑屏障功能低,免疫功能低,同时大分子的免疫球蛋白不能渗透到脑脊液内,故婴儿败血症、菌血症时容易并发化脓性脑膜炎。
(二)小儿神经系统检查
新生儿、婴儿神经系统检查的时间,应在醒觉状态(wakefulness),非饥饿(吃奶前后1.5小时)、非吃奶时进行。幼儿和儿童的检查,应尽量争取其合作,一次查不完,可两次查。
1.意识状态(consciousness state)
(1) 意识清晰(alert)
醒觉时,正常婴儿对外界反应良好。3个月后能逗笑,6个月能认识父母和陌生人,9个月能听懂自己的名字,1岁时对人和事有喜欢和不喜欢的表情。睡觉时,语言或疼痛刺激能引起醒觉反应。儿童有时间、地点、人物的定向力。婴儿、新生儿睡觉时间较长(14小时~22小时),当检查者用拇指压眶上神经处,能弄醒婴儿。
(2) 意识不清晰或障碍者依轻重而分:
1) 意识模糊或混浊(confusion, cloudy)
定向轻微障碍,反应迟钝、淡漠,思维、语言不连贯,对各种刺激有反应,生理反射正常。可伴有知觉障碍,如幻觉、错觉。或伴烦躁不安、惊恐、惊跳、颤抖等精神运动兴奋,可统称为谵妄。如有恐怖性视幻觉、暴行、愤怒或片断妄想,可称之为朦胧或梦样状态。
2) 嗜睡(drowsiness)
出现较长时间的睡眠状态,少动,对强刺激有反应,能被唤醒,并简单回答问题,但反应迟钝,且很快又入睡。各种深浅反射仍存在。
3) 昏睡(lethargy)
持续深度嗜睡,难于唤醒,对强刺激的反应短暂,或仅有痛苦表情。对大声呼唤只能简单回答“是”或“不是”。随意运动消失,防御反射尚存,有瞬目反射。
4) 昏迷(coma) 又分浅昏迷、中度昏迷(又称昏迷)、深度昏迷。
① 浅昏迷
呼之不应,随意运动消失或偶尔轻微活动,生命征无明显改变,有吞咽动作,角膜反射、瞳孔反射仍存在,对强疼痛刺激有轻微反应。
② 昏迷
对周围事物和各种刺激均无反应,生命征有变化,角膜反射、瞳孔反射迟钝,肌张力下降,对强疼痛刺激无反应,大小便潴留或失禁。
③ 深昏迷
全身肌肉松弛,生命征紊乱,各种反射均消失,瞳孔多扩大,大小便均失禁,强疼痛刺激不能引起任何反应。
2.精神状态(mental state)
是否安静、兴奋、激惹、多动、紧张、焦虑。情感是否欣快、低落或淡漠。情绪是欢乐还是忧愁。认识、思维、注意力、记忆力及行为正常否。此外,面部表情、眼神、哭声等均需注意观察。眼球凝视或发直,高调尖叫或称脑性尖叫常提示颅内高压,如颅内出血、脑膜炎时。
3.头颅(head and skull)
(1) 头颅(craniun)大小
新生儿头颅和颅面比例相对较大,新生儿头长与身长之比为1:4(1/5),颅面之比为3:1。头围(额–枕径)足月儿平均34cm,小于31cm提示小头畸形,大于26cm提示大头畸形或脑积水。出生后前半年头围每月增长1.5cm,半岁时42cm。
后半年每月增长0.5cm,1岁时46cm,小于43cm为小头畸形,大于50cm为大头畸形。2岁48cm,5岁50cm,15岁53cm~54cm,成人56cm~60cm。各年龄小于均值-2~3个标准差(m±2s)为小头畸形。
(2) 头颅形状
一般为圆形、对称。有难产或产伤者,可有头颅变形,或形成产瘤(先锋头),产瘤可超过骨缝线,骨膜下血肿则不超过骨缝线。舟状头、扁头、尖头、斜头畸形提示颅狭窄症(颅缝早闭症)等。斜头可能系头颅睡位不正所致。
(3) 囟门(fontanelles)
前囟对边中点之距离,足月儿2.5cm(2.1±1.5cm),过小或闭合过早(早于1¼岁)提示小头畸形,过大或闭合延迟提示佝偻病、脑积水、呆小症。安静时前囱平坦,前囟突出、紧张提示脑膜炎、脑炎、颅内高压。前囟凹陷提示脱水、消瘦。后囟、侧囟2月~3月内应闭合,不闭合提示脑积水、佝偻病。前后囟之间出现第三囟门,见于先天愚型。新生儿颅缝可重叠或分离。已闭合的颅缝重新分离和头皮静脉明显怒张,也提示脑积水。沿矢状缝(尤其枕部)附近有软性囊肿膨出,提示颅裂和脑膜膨出。
(4) 其他
顶骨和颅皮缺损见于无脑儿。3岁以后颅部(前囟、颞部、眼部)听得粗糙响亮双期血管性杂音,提示脑血管畸形。头部透照试验阳性(红晕不对称,在额部大于2.5cm,枕部大于lcm),提示硬脑膜下积液或严重脑积木。发际低、颈短提示颅底凹陷症。
4.面部、五官
某些面容和五官异常与神经系统疾病有密切关系。如先天愚型有面部圆平,眼裂小而上斜,眼距宽,鼻梁塌,口小伸舌,耳位低下,面容愚钝等。呆小症有眼睑浮肿,眼裂小(但不上斜),鼻梁平而宽,鼻翼肥大,唇厚,舌大伸出口外。苯丙酮尿症有肤色浅淡,毛发淡黄,虹膜棕黄,门齿稀疏。粘多糖病I型有面容粗笨,鼻梁宽而平,眼距远,唇厚,舌大,耳位低下,牙小而稀,齿龈肥厚及舟状头等。小眼球、眼距过远,鼻梁宽平、下陷,小鼻,腭裂,大舌,小颌,耳位低下等面部和五官畸形,是许多染色体疾病的体征,检查时应予注意。
眼距过远(眼眶增宽,ocular hypertelorism)者,
我国小儿内眦距正常平均参数(cm);新生儿2.3,1岁2.8,3岁3.1,7岁3.3,9岁~12岁3.3,成人3.4。外眦距:新生儿6.0,1岁7.7,3岁8.0,7岁8.2,9岁~12岁8.6,成人9.0。双瞳孔距离(IPD):新生儿4,5,1岁5,5,3岁5.8,7岁6.0,9岁~12岁6.2,成人6.4,瞳距也可以下列公式求得:
。
5.脑神经 (见本章第七节)
6.脊柱(spinal column)
注意有无畸形,如颈短,胸腰段脊柱前突,后突、侧突,腰骶脊柱裂,脊膜膨出。腰骶部皮肤隐窝,色素沉着或一撮毛,常提示皮毛窦,与脊膜腔相通时,易反复发生化脓性脑脊髓膜炎。
7.皮肤(skin)
神经和皮肤均由外胚层发育而来,某些皮肤病变与神经疾患有一定关系,如神经皮肤综合征。面部纤维血管瘤(旧称皮脂腺瘤),色素脱失斑和躯干鲨鱼斑提示结节性硬化。皮肤咖啡牛奶褐色斑(café
au lait, coffee with
milk)提示神经纤维瘤等。面部血管瘤可能与脑膜血管瘤同时存在,提示脑面血管瘤病。
皮纹(dermatoglyphics):手掌、脚掌皮纹特别是指纹,由先天遗传而来,终身不变。某些神经性疾患和染色体疾病有特殊的皮纹,可用以帮助诊断。正常人通贯掌横纹阳性率在2%~5%以内,先天愚型半数有通贯手(simian
crease)。atd角正常平均41.35~44.9°(44.7±9°),82%的先天愚型患儿atd角增大至60°~76°(73.3±17.8°),病人大坶趾球部72%~87%有胫侧弓形纹(胫弓),1指~3指尺侧箕形纹93.
2%增多,斗(涡)形纹减少,4指~5指桡侧箕形纹增多(反箕),而正常人多为尺侧箕形纹(正箕)。猫叫综合征可有通贯手,atd角增大,斗形纹和弓形纹增多。
8.运动功能
(1) 姿势,体位(posture)
足月新生儿安静仰卧时,四肢呈屈曲状态,股部略外展。未成熟儿由于肌张力低,呈青蛙腿状姿势,即上肢轻屈外展放于头旁,下肢完全外展。角弓反张提示脑膜刺激严重。上肢屈曲、内收,前臂紧贴于前胸部,下肢强直性伸直,为去皮质姿势。四肢强直性伸直为去大脑强直。下肢外旋、足外缘着床者,称Kennedy足外旋征,示下肢瘫痪。
(2) 步态(gaits)
观察立位是否能站立,站稳,有无倾倒或跌倒。行走时能否正常进退、走直线、走圆圈、走跟—趾步伐。行走时步子的大小、速度如何,两上肢摆动协调否。
异常步态有:
1) 偏瘫步态(hemiplgic g)
脑性痉挛性偏瘫病人走路时,下肢伸直、足下垂,抬高骨盆,以髋关节为轴心而呈划圈步态,见于脑性瘫痪、内囊病损恢复期,常有上肢屈曲、不摆动。
2) 剪刀步态(scissory g)
痉挛性四肢瘫或双下肢硬瘫病人走路时,双下肢痉挛性伸直,膝关节靠近,跟腱挛缩,足尖向下着地,致双下肢呈剪刀样交叉状,步行困难,或称痉挛步态。见于脑性瘫痪痉挛型和脊髓性痉挛性截瘫。
3) 小脑步态(cerebellar g)
双侧小脑病变病人走路时,双下肢分开,左右摇摆不定,不能走直线,有如醉汉,称蹒跚步态,同时有上身和头部摇晃。见于遗传性小脑共济失调症、小脑共济失调综合征等。单侧小脑半球病变时,肢体向病侧倾斜,见于单侧小脑半球肿瘤。
4) 慌张步态(festinating或推进性步态,propulsive g)
苍白球—旧纹状体病变病人走路时,起步困难,步行后先慢后快,越来越快向前冲,停步和转换方向也困难,同时躯干、四肢弯曲,躯干摇晃不稳。见于帕金森(Parkinson)综合征(震颤麻痹)。
5) 前庭迷路病变步态(labyrinthic, vertigous g)
此种病人不能站立和平衡,易倾倒,单足站立和走路更困难。同时有眼震、头倾斜、恶心、呕吐。见于耳性眩晕病(梅尼埃尔病,Meniere病)。
6) 深感觉性共济失调步态(tabetic g)
脊髓后索病变病人走路时,双下肢分开,脚基增宽,两目注视双脚,闭目后难立而倾倒,行走缓慢,常足跟先着地,同时躯干前倾和摇晃。见于脊髓后索变性或联合变性及梅毒脊髓痨。
7) 跨阈步态(stepping g)
周围神经疾患病人走路时,提腿高,放腿时用力拍地。足尖下垂,见于脊髓灰质炎,多发性周围性神经炎,周围性瘫痪、腓总神经麻痹及注射麻痹时。
8) 鸭步(waddling g)
骨盆带肌营养不良病人走路时,骨盆左右摇摆,有如鸭子走步,上楼梯特别困难。腰椎常有前突。后期有特殊起床起立姿势,称Gower征(见本章第六节)。
见于进行性肌营养不良症。
9) 癔病步态(hysterial g)
病人并无瘫痪,但不能站立和走路,或走路形态奇特,呈奇形拖步,摇而不倒,倒而不伤。各种神经体征均阴性,但可有肌强直、木僵状态,睡“空”枕袋以及Hoover征阳性(病人卧时,检查者将两手轻握病人小腿下部,然后用力下压一侧下肢,但另一下肢不能上举,正常人则能上举,如病入一侧下肢瘫痪,嘱抬高健肢,检查者仍能感到瘫肢有压力感)。
10) 舞蹈样步态(choreiform g) 以步态类似舞蹈而得名,如风湿病小舞蹈症。
(3) 运动(movement, moter)
婴儿的运动发育规律是由上而下,由近而远,由泛化到集中,由不协调到协调。程序是:二(月)抬(头),四翻(身),六会坐,七滚八爬周(岁)会走。运动发育迟缓常提示大脑发育不全或脑性瘫痪。未成熟儿的活动可较少,足月儿四肢可不自主地乱动,偶有惊跳,短暂震颤。新生儿动作呈不规则不协调的蠕虫样。如出现呼吸暂停,眼球上翻或凝视、直视,面部和手足局限性抽动,则为抽搐,新生儿很少有癫痫全身性大发作。将小手巾蒙于婴儿脸上,即使新生儿也能将其弄开(蒙面征),半岁仍不能者,提示大脑发育不全。注意小儿自动运动有无缺少或过多,有无不自主运动,如抽搐、抽动、舞蹈症、手足徐动、震颤、肌阵孪、扭转痉挛以及共济失调等。
(4) 肌容积(muscular volume)
观察或触摸肌容积正常否,两侧是否对称,有无肌萎缩(atrophy)或肥大(hypertrophy),有无先天性半侧肌肥大(hemihypertrophy)或半侧肌萎缩(hemiatrophy)。
(5) 肌力(mascular strength)
肌力是肢体主动伸屈的力量。使关节处于中间位置阻抗检查之。肌力分6度:0°肌肉无任何收缩运动(完全瘫痪)。Ⅰ°:肌肉关节无活动,可见或触到肌肉或肌腱轻微收缩,或指、趾活动(接近于完全瘫痪)。Ⅱ°:在不受地心吸力影响时,能有轻度收缩,但不能对抗地心吸力,平卧时腕或踝关节可活动(重度瘫痪)。Ⅲ°:可以对抗地心吸力而动作,但不能对抗阻力,平卧时肘、膝关节有伸屈活动,但不能提举(轻度瘫痪)。Ⅳ°:能对抗地心吸力和外加阻力而动作,平卧时肘、膝关节有伸屈活动,并能提举,但肌力减弱(接近正常)。Ⅴ°:肢体活动与肌力均完全正常(正常)。
肢体重瘫时出现抬起后快速落下(坠落试验落鞭征)。上肢轻瘫时,伸臂易下落,手臂与前臂夹角加大,平举双手时,小指外展,拇指对掌和数指困难(Barre's
sign)。下肢轻瘫时,仰卧屈膝体位,双膝易外倒,伸直下肢后,抬举无力,下压力增强,足轻度外展,瘫侧变宽(Heibronnor征)。俯卧屈膝体位时小腿易迅速下落。腹肌瘫痪时,腹部下陷,两胁腹外侧变宽。颈肌瘫痪时则垂头或头后仰。膈肌瘫痪时,用双手限制胸部肋间肌活动,仍无腹式呼吸且呼吸窘迫。肋间肌瘫痪时,用双手限制上腹部腹式呼吸,仍无胸式呼吸且呼吸窘迫。
(6) 肌张力(muscular tone)
即肢体被动伸屈的力量,检查时嘱病人放松肌肉。肌张力能反映大脑发育成熟的程度,而脑发育的成熟程度与胎龄密切相关。通过肌张力的检查可估计胎龄。胎龄32周以前的未成熟儿肌张力甚低,呈大腿外展的蛙样姿势,足跟能触及耳部,膝关节屈曲所形成的胭窝角>110°,手触对侧肩部时,肘超过身体中线,伸直臂、腿时不能迅速弹回,头常后垂。眙龄38周以上的足月儿,四肢屈肌张力较高,国窝角小于90°,足跟不能触耳,手触肩时肘不超过中线,伸直臂、腿时能迅速弹回,头能竖直几秒钟。
检查者用食指、拇指夹住新生儿指掌,将新生儿从卧位拉向坐位时,正常足月儿头部从后倾位转为竖直片刻,肘膝踝关节均屈曲,此为正常牵拉反应,如出现头颈后仰,提示肌张力减低,如上下肢伸直,则提示肌张力增高。未成熟儿无此牵拉反应。
当检查者将双手放于新生儿两腋下提起身体时,足月儿的头能竖直,下肢屈曲,此为正常垂直悬挂反应,如躯体下滑,提示肌张力明显降低。检查者用掌托住新生儿前胸置俯位时,头能竖直片刻,背部挺直,四肢屈曲,此为正常之水平悬挂反应3如头部前屈,躯干弯曲,四肢松弛无力,亦提示肌张力明显降低。
3个月以上婴儿屈肌张力逐渐下降。肌张力过低,提示窒息、缺氧缺血性脑病、大脑发育不全、先天愚型、肌营养不良、重症肌无力、小脑疾患、周围神经炎,脊髓灰质炎、周围性瘫痪、周期性瘫痪等。肌张力过高,折刀样痉挛性强直提示中枢性瘫痪。铅管样或齿轮样强直,提示锥体外系病损。双下肢内收肌角小于90°,示肌张力增高,见于痉挛型脑瘫。
(7) 共济运动(coordination)
共济失调(ataxia)协调运动障碍)分为大脑型,小脑型、前庭迷路型及深感觉障碍型。检查方法有:①指鼻试验或鼻—指—鼻试验。②跟膝胫试验
病儿平卧,抬高一支腿,用足跟在对侧膝盖沿胫前向下划至踝部。③对指试验 拇指对各指。④轮替运动
手腕快速旋前旋后运动或交叉拍腿。小脑半球病损易出现上述共济失调。小脑蚓部病损易出现闭目难立(Romberg's
sign),此征还可出现于前庭迷路病变、脊髓痨时。深感觉障碍型共济失调于闭眼时更明显。
9.感觉(sensation)
新生儿已具有触、痛觉,但不灵敏。婴儿可用大头针查痛觉,观察面部表情和肢体运动,同时可借脊髓肢体回缩反射确定有无肌肉瘫痪。只有年长儿才能合作作感觉检查。检查包括视、听、嗅、味等特殊感觉系统和以下一般感觉系统。
(1) 浅感觉 包括痛觉、温度觉、触觉。
(2) 深感觉 包括位置觉、震动觉、运动觉等本体感觉。
(3) 皮层感觉
包括皮肤定位觉,两点辨别觉,对点单感,实体辨别觉(即大小、形状、质量辨别觉)。此外,尚可在皮肤上划线或写数字,以检查顶叶复杂感觉,称图形觉或平面觉。
(4) 感觉障碍的(paresthesia)类型
有感觉减低或迟钝,感觉缺失或丧失,感觉过敏,感觉过度,感觉分离,感觉倒错,感觉异常(如麻木、灼热)以及各种疼痛等。
(5) 感觉障碍的分型 根据系统感觉检查的结果而定出型别:周围型、节段型、传导束型。
10.反射(reflexes)
在中枢神经系统参与下,机体对内外环境刺激的非随意、规律性答应,称为反射。反射是神经系统的基本活动方式。反射活动的结构基础是反射弧:内、外、本体感受器个感觉性传入神经→中枢(脊髓、脑干、皮质内)→传出神经→效应器(如肌肉、腺体)。如膝反射;叩膝部肌腱刺激经股神经后根传入至腰2~4脊髓后,经股神经前根传出至股四头肌而发生收缩。反射弧中断,则反射消失。由于每一反射都有它特定的节段反射中枢,故双侧(尤其一侧)反射增强、消失或减弱,都有神经定位意义(如上、下级运动元瘫痪的定位)。
记录方法:丧失(-或0),减弱㈩,活跃(++),增强或亢进(+++),轻微阵挛(++++),持续阵挛(+++++)。
(1) 深腱反射(deep tendon reflex, DTRs) 为肌腱、肌膜的牵张反射。
1) 上肢(upper extremities, C5~T1)。
① 肱二头肌反射 中枢在C5,6,肌皮神经传出。
② 肱三头肌反射 C5,7,桡神经。
③ 桡骨膜反射 C5~8,桡神经。
④ 尺骨膜反射 C8~T1,尺神经。
⑤ 屈指反射 C8~T1,正中神经、尺神经。
2) 下肢(lower ext,L2~S2)。
① 膝反射(patellar R, knee jerk) L2~4,股神经。
② 胭腱反射(股二头肌反射),L4~S2,坐骨神经。
③ 踝反射(ankle R, 跟腱反射) L5~S2,胫神经。
深反射亢进者由于伸肌持续牵张,引起节律性收缩,形成阵挛,如膑阵孪、踝阵挛,多为锥体系病损所致。
3) 其他
① 腹直肌反射( T7~12,肋间神经T1~12。
② 梅尔反射(Mayer reflex)
C6~8,桡神经。将病儿中指、环指用力屈向掌面,其拇指内收和伸直。锥体束损害时消失。
③ 勒李反射(Leri
R)C5~8,肌皮神经、正中神经。逐渐屈曲病儿手与腕关节时,肘关节屈曲。锥体束损害时亦消失。
④ 下颌反射 中枢在桥脑三叉神经核,三叉神经传出,引起嚼肌收缩反应。
⑤ 眉间反射
中枢在桥脑面神经核、三叉神经中脑核,面神经传出。叩眉间引起两侧眼轮匝肌收缩而闭目。叩鼻根引起者称Myerson征。
(2) 浅反射(superficial R)
为皮肤粘膜受刺激引起的一类保护性肌肉收缩反应,由于传入刺激同时传入皮质,并经锥体束传出,故锥体束损害时,浅反射消失。红核病变时则亢进。新生儿缺乏,半岁时存在。
1) 腹壁反射(abdominal S D)
用棉签从外而内分别划左、右两侧上、中、下腹壁皮肤,能引起腹肌收缩反应。上、中、下腹壁的反射中枢分别为T7,8,T9,10,T11,12,婴儿此反射可不明显。
2) 提睾反射(cremasteric R) L1~3,生殖股神经。4个月~6个月以上婴儿才能引出。
3) 肛门反射 S4,5,阴部神经分出之肛尾神经。肛门外括约肌收缩反应。
4) 足跖反射 L5~S2,胫神经。划足底内侧缘引起诸足趾屈曲,病理情况下消失。
5) 角膜反射 三叉神经眼支传入,中枢在桥脑三叉主核和面神经核,面神经传出,引起眼轮匝肌收缩而闭目。
6) 咽腭反射
用棉签或压舌板刺激咽后壁,由舌咽神经传至延脑,由舌咽、迷走神经传出,引起恶心、呕吐反射,咽腭肌收缩,软腭上抬。
(3) 病理反射(pathologic R)
脊髓、脑干的低级运动中枢失去上级中枢抑制性控制作用而出现的机能释放反射,因而是锥体束损害可靠的证据,但不反映损害程度。2岁前出现大多不一定具病理意义,但恒定性单侧出现仍有意义。
1)下肢伸肌组病理反射
① 巴宾斯基征(Babinski sign)
最常出现,也最可靠。用钝针自足跟外缘向前划向前掌内缘,阳性者有强直性姆趾背屈和其余四.趾扇形扇开,有时还有小腿屈曲现象。间或自动Babinski征。背屈反应为运动区(4区)损害的结果(同时还有肌张力下降),散开反应是运动前区(6区)损害的结果(同时还有肌张力增高),4,6区同时受损才出现典型Babinski征。Babinski等位征有以下几种:
② Bussep征 划足底外缘时,出现小趾外展,锥体束早期损害即出现。
③ Chaddock征 从后向前划足背外缘。
④ Oppenheim征 以拇指和食指沿胫骨前缘从上往下滑。
⑤ Gordon征 用手捏腓肠肌。
⑥ Schaeffer征 用手重捏跟腱。
⑦ Gonda征 用手紧捏4,5趾后强烈跖屈。
⑧ Bing征 针刺坶趾背部。
⑨ Throckmorton征 叩击跽趾内侧跖面。
⑩ Moniz征 在踝关节处屈足向下。
②~⑩ 诸征阳性者,有拇趾强直性背屈,否则为阴性。
2) 下肢屈肌组病理反射
① Rossolimo征
用手指或叩诊锤急促地弹叩足趾跖面,阳性者足趾向跖面弯曲。亦可用相同方法检查手指掌面,引起手指弯曲。
② Mendel-Bechtersw征 叩击足背4、5跖骨。
③ Zhukovski征 急叩跖的跖面。②、⑧阳性反应同①。
④ Hirschbcrg征 轻划跖下内侧,引起足跖屈内收。
3) 上肢屈肌组病理反射
① Hoffmann征
检查者以食,中指夹住病儿中指末节后,迅速弹刮指甲,引起拇指掌屈为阳性。一侧阳性提示锥体束损害。
② 屈指反射 检查者将食指与中指置于病儿指—指关节处,叩击检查者之中指,病儿手指屈曲为阳性。
4) 头面部(脑干)病理反射
吸吮反射,Chvostek征和口轮匝肌反射(叩人中穴处引起口轮匝肌收缩)等某些原始反射,在新生儿期是正常现象。年长后仍存在,提示皮质脑干束损害。
① 掌颏反射 用钝针轻划手掌大鱼际处皮肤,引起同侧下颌部颏肌收缩为阳性。
② 下颌反射
嘱病儿放松下颌,检查者将拇指放于病儿下颌正中处叩击之,或用压舌板压在下方牙齿上叩击之,引起下颌上提为阳性。
(4) 婴儿暂时性反射(infantile transient R)
出生后不久的新生儿常有某些原始生理反射存在(如平衡反射、保护性反射等),随着大脑皮质的不断成熟而逐渐消失。如没有这些反射或到一定年龄仍不消失,特别是不对称时,常提示神经系统有异常。如:
1) 吸吮反射和寻食反射(sucking,rooting R)
用乳头或手指轻触口周皮肤后,再插入小儿口内3cm,会出现寻食动作和吸吮动作。生后4个月内醒觉时存在,7个月内睡觉时存在。足月儿生后不出现,提示产伤或脑损害。1岁以后仍经常持续存在,提示大脑发育不全或脑损害。吸吮和吞咽动作能反映脑干和多个脑神经功能正常与否,因吸吮的传入神经是三义神经感觉支,传出神经是三叉神经运动支(支配嚼肌),面神经(颊肌),舌咽、迷走神经(咽喉肌)及舌下神经(舌肌)。以上脑神经之一或之二有损害时,亦可能影响吸吮和吞咽动作。
2) 拥抱反射(Mono R)
新生儿突然受惊吓刺激时或检查者将其头部后仰时,上肢先外展,后屈曲内收,手指伸开,有如拥抱状,同时,眼球发直,停止哭喊。新生儿出现不对称拥抱,提示一侧臂丛神经损伤或锁骨骨折及偏瘫。反射过于活跃,提示低血钙症。6个月以后仍存在,提示脑损害或运动神经元病。
3) 握持反射(grasping R)
婴儿持续紧握双拳(包括拇指),紧握铅笔或检查者小指。生后出现,3个月后渐消失,半岁后仍存,提示额叶病损、脑瘫或锥体束损害。—侧消失可能为臂丛或周围神经损伤。
4) 颈肢反射(强直颈反射,tonic neck R)
仰卧位将头转向一侧,该侧上下肢伸直,对侧上下肢屈曲,有如击剑姿势。生后不出现或过早消失,提示脑性瘫痪或肌张力过低。半岁后仍存提示锥体束病损,仅一侧出现提示肢体伸展对侧的脑损害。
5) 侧弯反射(Galart trank R)
手托前胸腹部,轻划侧腹部皮肤,躯干向刺激侧弯曲。3个月后仍存,提示脑损害或脊髓病变。
6) 支持反射(supporting R或直立反射)和踏步反射
检查者用手挽于婴儿腋下,让足底接触桌面,2个月内婴儿常伸直下肢,以足跟站立。4个月~5个月婴儿常下肢屈曲和踏步。如仍伸直,两腿交叉或内收角小于90°,且肌张力增高,膝反射亢进,提示痉挛性脑瘫或截瘫。
7) 降落伞反射(parachute R)
检查者抱住婴儿两侧胸腹部,俯卧悬空位,突向前下方冲之,婴儿上下肢即伸开、外展,手指亦张开,有如跳降落伞姿势。6个月~9个月后出现此反应,以后不再消失,不对称者提示偏瘫。双侧均不出现者提示四肢瘫或脑瘫。
8) 抬躯反射(ladau R)
用两手分别将婴儿胸腹部向上托起,婴儿头后仰,躯干伸直,下肢伸直,肘部屈曲外展。正常6个月~10个月出现,2岁~2.5岁消失。如托起时垂头垂足、躯干前弯,提示肌张力降低,大脑发育不全。
9) 其他 包括交叉伸展反射、位置反射、支撑反射,矫正反射及Santmyer吹气–吞咽反射等,均有类似意义。
11.脑膜刺激征等(signs of meningeal irritation )
脑、脊膜炎症和受刺激时,出现:
(1) 前囟突出、紧张和颈强直(anterior fontenell buldging & neck
stiffness, nuchal rigidity)。
(2) 克尼格( Kernig)征
屈髋伸膝直腿时有阻抗为阳性。4个月内婴儿因屈肌张力高亦可阳性,并不提示病理意义。
(3) 布鲁律斯基征(Brudzinski sign) 抬颈时缩腿为阳性。有时压耻骨部亦可引出此征。
(4) 吻膝征(kiss knees sign)
正常小儿能轻易以唇吻膝,不能者为阳性。见于脑膜炎早期和恢复后期。
(5) Lasegue征
坐骨神经或股神经痛时,直腿上抬时,沿坐骨神经或股神经分布区域出现疼痛和放射痛。颈肩臂神经痛时,嘱病儿双上肢水平外展,检查者强力使上肢旋后,出现疼痛,称上肢lasegue征。同时还可嘱病儿头侧倾45°,检查者白头顶垂直压迫,出现疼痛者称Spurling征。头后仰压痛者称Jackson征。
12. 植物(vegetative, autonomic)神经系统功能检查
除体温、呼吸、脉搏、血压(T,P,R,BP,Pain)生命征(signs of live)外,还可查:
(1) 心眼反射 压迫眼球(三叉神经眼支传入)心率减慢(迷走神经传出)者,称Aschner试验阳性。
(2) 颈动脉窦压迫试验 压迫5秒~10秒后心率减慢>10次/分为Czerlrlak-Hering试验阳性。
(3) 皮肤划痕征
白色反应示血管痉挛,红色反应示血管扩张,分别表明交感、副交感神经功能亢进。常见于结核性脑膜炎、病毒性脑炎。此检查还可帮助脊髓横断损害的定位。
(4) 本毛反射 检查交感神经功能。
(5) 发汗试验 检查交感神经功能。
(6) 膀胱反射
排尿的高级中枢位于旁中央小叶,低级中枢位于腰髓。通过交感神经控制逼尿肌的抑制和内括约肌的收缩而储存尿液,副交感神经则使逼尿肌收缩和内括约肌舒张而排尿。外括约肌由阴部神经随意支配。上运动神经元损害引起高张力膀胱而发生尿失禁,下运动神经元损害引起低张力膀胱而发生尿潴留。
13.智力测定 见本章第十一节。
(肖侠明)
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