脑神经损害  

脑神经共12对（Ⅰ-Ⅻ），以下分述各脑神经的解剖，生理、病理及临床意义。
（一）嗅神经（olfactory nerve）
1. 解剖 属脑的神经纤维束。上鼻甲和鼻中隔上1/3处嗅粘膜双极细胞①（一级神经元）接受气体刺激，经嗅丝→筛板筛孔入颅前凹→嗅球②（二级神经元）→嗅束→嗅三角⑧（三级神经元）→嗅纹→到初级嗅皮质（梨状区→海马、齿状回皮质嗅中枢）。嗅神经为特殊感觉神经，司嗅觉。
2. 临床意义 ①双侧鼻嗅觉消失 鼻腔局部病变。一侧嗅觉消失，额底肿瘤、前颅凹颅底骨折。②幻嗅 海马钩回病变、癫痫先兆等，前者为破坏性病损，后者为刺激性病损。
（二）视神经（optic N）
1. 解剖 亦属脑的神经纤维束。视网膜外层锥体细胞（黄斑部多，司自昼视力）、杆状细胞（周围多，司夜晚视力）→视网膜中层双极细胞①→内层节细胞②→视神经→视神经管孔入颅鞠咔脑基底视交叉入脑（鼻侧交叉，颞侧不交叉）→视束→间脑外侧膝状体节细胞③（初级视中枢）→视放射（膝距束）
→背侧（视网膜上部）—顶叶侧脑室后角-枕叶楔状回

→腹侧（视网膜下部）—颞叶侧脑室下角—枕叶舌状回
（17，18，19区视皮质或视中枢）。视神经为特殊感觉神经，司视觉。
2. 临床意义
(1) 视力和视野障碍 视力低于0.3为低视力，低于0.05为盲。
1) 视神经病损 同侧视力全盲，如球后视神经炎，海绵窦炎，脱髓鞘病（多发性硬化、Devic视神经脊髓炎），神经胶质瘤，家族性黑蒙性痴呆（Tay-Sachs病）等。
2) 视交叉正中部病损 双眼颞侧异侧性视野偏盲，如视交叉之上的颅咽管瘤，其下之垂体腺瘤压迫。视交叉两外侧部病损 双鼻侧视野偏盲，如视交叉两侧的颈内动脉瘤或基底动脉环瘤。
3) 视束和外侧膝状体病损 双侧视野同侧性偏盲。如垂体肿瘤、颅咽管瘤、颞叶肿瘤等，视束病损常无黄斑回避（保存），外侧膝状体及以后病损常有黄斑回避。
4) 视放射背束病损 双侧视野同侧性下象限盲，常伴黄斑回避。如顶枕部病变。腹束病损则双侧视野同侧性上象限盲，如颞叶病变，内囊出血。
5) 枕叶视皮质病损 刺激性病损出现单纯性简单视幻觉。破坏性病损出现皮质盲，视觉全失，强光闭眼消失，对光反射和聚会运动保存，眼球活动正常。如脑缺氧、脑病等。视觉诱发电位（VEP）P1示视神经，N1示视交叉，P2示视束，N2示外侧膝状体，P3示视放射，某波波潜期延长，波幅降低提示某视觉通路病损。
(2) 眼底（eye ground） 用眼底镜（funduscope）直接观察视神经乳头，视网膜血管。正常乳头呈圆形或卵圆形，淡红色，鼻侧较红，颞侧稍淡，边缘清楚，有时鼻侧微模糊。中央凹陷（生理凹陷）稍白。周围可有脉络膜色素斑。自中心发出视网膜中央动脉和静脉回流，向四周分为颢上、下，鼻上、下动，静脉，动脉较细直，色鲜红，反光强；静脉稍粗，色暗红，可有搏动。动静脉直径之比为2:3 。乳头颞侧两个乳头距离处为黄斑，其色较暗，无血管，只有锥体细胞，对光敏感，中央有亮点。视网膜透明，桔红色，有时呈豹纹状（尤其近视眼）。新生儿20%～40%有一过性眼底出血，1周～2周后消失。
1) 视神经乳头水肿（papilledema） 与神经疾患关系最为密切，常提示颅内高压。因视神经周围间隙与颅内蛛膜下腔相通，颅内高压时，静脉回流受阻，因而出现乳头水肿。初期：双侧乳头充血变红，边缘模糊（先鼻侧，后颞侧），生理凹陷消失。中期；乳头隆起、凸出，屈光度差数增加3度以上。静脉充盈、扩张，迂形，搏动消失，动静脉比例增大（2:4，2:5） 。晚期血管周围渗出、出血（点状、火焰状、片状）。早期视力无改变，中期有一过性黑蒙，较晚期才有视力障碍，为继发性视神经萎缩所致。
2) 视神经萎缩（optic atrophy） 乳头呈灰白色。继发性者乳头边缘模糊，原发性者则十分清晰，可见到筛板，且动脉收缩，色淡，视力丧失。
3) 视神经炎（optic neuritis） 多有一侧乳头灰红色，水肿不明显，视力有减退，预后较好。
4) Foster-Kennedy综合征 一侧视乳头水肿，另一侧原发性视神经萎缩，见于额底肿瘤，常伴嗅觉障碍。
（三）动眼神经（oculomotor N）
1. 解剖
(1) 核团 位于中脑上丘、大脑导水管腹侧灰质中。成对的外侧核从上而下有支配提上睑肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌的核团。Perlia正中核司调节会聚功能。Edinger-Westphol缩瞳核，属副交感，支配瞳孔括约肌和睫状肌，司对光和调节反射。动眼神经核发出纤维，于大脑脚动眼神经沟出脑，在大脑后动脉与小脑上动脉之间通过，经海绵窦外侧壁、颅中凹之眶上裂出颅，然后分上下两支，上支支配上直肌，提上睑肌；下支支配内直肌，下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌及睫状肌。故动眼神经为运动神经，司眼外肌、眼内肌运动。
(2) 眼外肌的功能 见表7-20。
　

因此，右上直肌、左下斜肌共同收缩，则眼球转向右上，右下直肌、左上斜肌共同收缩，则眼球转向右下。左上直肌、右下斜肌共同收缩，则眼球向外上转动，左下直肌、右上斜肌共同收缩，则眼球向下转动；右外直肌、左内直肌共同收缩，双眼球向右，其余类推。
(3) 两眼球共同运动 分同向运动（侧方同向、垂直同向）和异向运动（会聚运动、分开运动）。皮质侧视中枢位于额中回后部8区（6区为头的转动中枢），8区与枕叶19区、颞叶22区视听反射性协同运动中枢有连系。8区通过锥体束（皮质脊髓束）和锥体外系（额桥束）交叉连系桥脑的外侧副核（皮质下水平侧视中枢），进而连系不交叉的同侧外展神经（外直肌）和通过内侧纵束连系交叉的对侧动眼神经（内直肌）。8区还连系中脑上丘达氏（Darckschenwitsch）核（皮质下垂直运动中枢），使动眼神经（上、下直肌、下斜肌）和滑车神经（上斜肌）协同垂直运动。
(4) 两眼球会聚运动 物体由远而近时，光刺激由视神经通路传至视皮质后，经上纵束传至额叶→>额桥束→正中核（皮质下会聚中枢）→双侧内直肌收缩使两眼会聚。
(5) 瞳孔对光反射和调节反应 光刺激→视神经→视皮质→额桥束→缩瞳核→动眼神经→睫状神经节→睫状短神经→瞳孔括约肌臼今同侧直接缩瞳，对侧间接缩瞳。（如一侧瞳孔直接对光反射存在，而间接对光反应消失，则病损在对侧视神经，如一侧瞳孔直接对光反射消失，而间接对光反射存在，则病损在同侧视神经）。物体由远而近亦出现缩瞳调节反射。交感神经刺激引起扩瞳。
2．临床意义
(1) 眼球运动障碍 因眼肌瘫痪而出现斜视、复视（健侧实像，患侧虚像）。
1) 动眼神经麻痹征 ①提上睑肌瘫痪 上睑下垂，眼裂窄小。②上，下、内直肌，下斜肌瘫痪 眼球外斜向下（上斜肌作用所致）。③眼球向瘫痪肌运动方向转动则复视；向相反方向转动，不复视。④瞳孔括约肌瘫痪 瞳孔扩大，对光反射、调节反应消失。
2) 动眼神经核性病损 因双侧核靠近而出现双侧性不完全性眼轮匝肌轻瘫（面神经亦有支配故）。眼外肌先瘫（如上睑下垂），眼内肌后瘫（瞳孔调节障碍，会聚差）。如中脑肿瘤。
3) 动眼神经核下性病损 因两侧动眼神经较分开，多出现单侧性完全性麻痹。无眼轮匝肌轻瘫。先眼内肌瘫，后眼外肌瘫。如海马沟回疝、后交通动脉瘤。
无核上性瘫痪，因皮质脑干束双侧支配。
眼球运动障碍尚有两眼同向侧视障碍，两眼同向垂直运动障碍，如两眼上翻动眼危象，玩偶眼（doll eyes）现象等。
(2) 瞳孔变化 正常瞳孔（pupil）直径2mm～5mm，圆形，对光反射（直接、间接）灵敏。婴儿瞳孔较小，儿童较大。
1) 瞳孔扩大 瞳孔大于5mm为扩大。①交感神经兴奋 少见，如颈交感神经节刺激性病损、纵隔肿瘤等。②副交感神经抑制 如睫状神经节前后之病损，动眼神经麻痹，中枢神经系统感染、肿瘤，阿托品类过量，使用扩瞳药（如后阿托品homatropine）及深昏迷时。
2) 瞳孔缩小 瞳孔小于2mm为缩小。①交感神经麻痹Horner综合征。②副交感神经兴奋 颅内高压，昏迷，有机磷、吗啡、巴比妥类中毒，脑桥病变，用缩瞳药如毛果芸香硷（pilocarpine）等。
3) 瞳孔大小不等 见于脑干（尤中脑）和大脑病变，眼疾等。一侧正常，一侧扩大或缩小较易判断，但一侧稍小，一侧稍大，不易判断何侧为正常，必要时需点眼药试验。
4) Horner综合征 交感神经通路麻痹所致。①级神经元位于丘脑下部，②级位于颈8～胸1脊髓睫状中枢，③级位于颈上交感神经节。①②级间病损出现中枢性Horner综合征，②③级之间病损出现完全性Horner综合征，③级以下病损出现周围性Horner综合征。以上分别见于下丘脑肿瘤、炎症，小脑后下动脉血栓，颈髓内肿瘤、颈部肿瘤、炎症、创伤；以及颈内动脉瘤、眶上裂病变等。
Horner综合征有瞳孔缩小（为主症），上睑下垂（ptosis），或尚有眼球内陷，及面部不出汗，对光反射仍存在。见表7-21。
5) Argyll-Robertson瞳孔 为瞳孔近距离反应障碍，有瞳孔缩小，直接、间接对光反射消失，会聚反应存在。中脑上丘顶盖前区或被盖下行交感纤维病损累及对光反射通路所致，见于神经梅毒、脊髓痨、脑炎、多发性硬化等。反阿罗氏瞳孔有调节反应消失，而对光反射存在，无瞳孔缩小，见于脑炎。
　

6) Holmes-Adie强直性瞳孔 一侧瞳孔扩大，直接对光反射消失，会聚和瞳孔调节反应极弱。为睫状神经节或其前、后纤维损害所致，见于中脑、上颈髓病变。
（四）滑车神经trochlear N 核团位于中脑下丘导水管腹侧，根纤维于四迭体背部、前髓帆交叉处出脑（唯一背侧出脑的神经，其余脑神经均自腹侧出脑），经腹侧和海绵窦、眶上裂出颅，支配上斜肌，使眼球向外向下斜视，故为运动神经。其麻痹时，出现内斜视和复视，向外下方斜视困难，故下楼梯困难。
（五）三叉神经（trigeminal N）
1. 解剖 三叉神经核由几个部分组成，运动核位于桥脑中部被盖区背外侧，感觉主核（触觉）和桥延脊髓核（痛温觉）位于网状结构背外侧，感觉中枢核（深感觉）位于上丘。根纤维于桥脑臂前方出脑。眼支自颅中窝眶上裂出颅，上颌支自圆孔，下颌支自卵圆孔出颅。司头面皮肤和口鼻粘膜的感觉，下颌支的运动纤维还支配咀嚼肌（如嚼肌、颞肌、翼内、外肌），故为司感觉传入和咀嚼运动的混合神经。感觉的①级神经元在半月节，②级在三叉神经诸核，③级在丘脑腹侧后内核。最后经内囊后支后1/3，达中央后回下部。小脑幕、前颅凹、中颅凹的感觉分别由V1、V2、V3传入。眼角以上、口角以上、口角以下皮肤感觉分别由V1、V2、V3支配。
(1) 角膜（浅）反射通路 角膜游离痛觉神经末梢—三叉神经眼支（V1） →半月节①→延脑三叉神经脊髓束核②→交叉→丘脑③→中央后回（传入）→联合纤维→中央前回→皮质脑干束→桥脑双侧面神经核（上部）→面神经（传出）→眼轮匝肌→闭眼动作。昏迷时消失。
(2) 下颌深反射通路 下颌关节本体感受器一三叉神经下颌支（V3传入）→三叉神经中脑核→桥脑三叉神经运动核→三叉神经下颌支传出纤维→咀嚼肌收缩。皮质脑干束病损和假性球麻痹时亢进。
(3) 运动通路 桥脑中部被盖背外侧三叉神经运动核→下颌支→司各咀嚼肌及下颌舌骨肌、鼓膜张肌、腭帆张肌之运动。
2. 临床意义
(1) 核性病损 节段型或洋葱皮样感觉分离（痛温障碍，触觉存在），见于延脑空洞症。
(2) 核下性病损 ①刺激性病损 运动支刺激出现牙关紧闭，如破伤风，狂犬病、脑炎，感觉支刺激出现三叉神经痛。②破坏性病损 运动支麻痹出现咀嚼肌无力、萎缩，咀嚼困难，张口时下颌偏向瘫痪一侧。③感觉支麻痹出现三叉神经或某一支分布区域的各种感觉障碍，呈片块状分布。
（六）外展神经（abducent N）
1. 解剖 核团位于第4脑室面丘深部，在桥延沟出脑，眶上裂出颅，为支配外直肌的运动神经。
2. 临床意义 外展神经麻痹出现外直肌瘫痪，眼球不能外展而内斜视，向病侧复视，头转向病侧。外展神经自内听动脉与小脑前下动脉之间出脑，该处动脉瘤可压迫发生核下性病损。外展神经由于行程长，颅内高压时，岩骨斜坡受压，可发生双侧Ⅵ麻痹，系假定位体征，无定位价值。
（七）面神经（facial N）
1. 解剖 运动核团位于桥脑下部、上橄榄核背外侧。根纤维绕外展核后在桥臂—下橄榄体出脑，经后颅凹、内耳门、内听道面神经管、茎乳孔出颅，穿过腮腺后分成五大支：①额支（支配眼轮匝肌司闭眼，额肌司皱额、皱眉）。②颧支（支配颧肌、眼轮匝肌）。③颊支（支配颊肌：鼓腮、鼻唇沟形成，口轮匝肌：闭口，口开大肌：张口、吹哨）。④下颌缘支（支配下唇诸肌：口角上提、噘嘴）。⑤颈支（支配颈阔肌）。各支支配面部各表情肌的随意运动。运动核分上部下部两组，上部由双皮质脑干束支配，下部仅对侧支配。
Ⅶ还司舌前2/3味觉，耳壳前面、外耳道鼓室、软腭、扁桃体一般感觉以及舌下腺、颌下腺、泪腺的分泌（属副交感）。面神经为混合神经。
味觉通路：舌前2/3味蕾→面神经鼓索支和V3舌神经→膝状神经节①→Ⅷ中间神经→桥脑孤束核上部②→交叉→内侧丘系→丘脑外侧核→内囊后支后1/3→中央后回下部、岛盖、海马回钩（43区→味觉中枢）。其功能为味觉传入和分泌运动。病损时味觉缺失，分泌运动障碍。
2. 临床意义 面神经麻痹时，出现面肌瘫痪。
(1) 周围性面神经麻痹 为核性、核下性瘫，多为茎乳孔以下病损所致，表现为病灶同侧全部面肌完全性瘫痪。有眼睑不能闭合、眼裂增大，瞬目少（可致角膜溃疡），闭眼时眼球上窜，露出下巩膜（Bell征），眼泪外溢，额纹消失，不能皱额、抬眉，鼻唇沟平坦或消失，不能鼓腮、露齿、吹哨、噘嘴。有病侧流涎，食物贮留颊肌和牙龈之间，昏迷者出现吸凹呼凸的船帆征。微笑或哭啼时口角向健侧歪斜和下坠。唇音不清，婴儿吸吮困难。颈阔肌瘫痪。总之上下部面肌的随意和表情运动均有障碍。
周围性面神经麻痹的定位诊断：①面神经核病损：多为双侧性，常伴外展神经核病损，如脑炎、脊髓灰质炎脑干型及先天性面神经麻痹等。②面神经桥脑髓内根丝病损因面神经在髓内绕过外展神经核，故常与外展神经同时受累。⑧面神经髓外根丝病损可伴中间神经受累而出现味觉障碍和泪腺、唾液腺分泌减少。④面神经管内病损面神经鼓索支以上病损者，有病侧舌前2/3味觉障碍；岩浅大神经受累，出现泪分泌障碍。如岩骨、乳突部骨折。⑤茎乳孔以下病损 仅有运动障碍，而无味觉障碍。如产钳助产损伤，面神经炎（Bell'spalsy）。周围性面神经麻痹的恢复期可有细小快速的面肌痉挛和吃东西时流泪（神经纤维再生激惹和通路错误），但小儿少见。
(2) 中枢性面神经麻痹 为核上性，故病灶对侧仅下半部肌肉瘫痪，而上半部肌肉无（或轻微）瘫痪。情感性笑、哭，不随意的收缩，因属下丘脑和锥体外系支配，故仍存在。无电变性反应，无面肌痉挛，这些均有别于周围性瘫痪。中枢性麻痹见于脑性偏瘫、假性延脑麻痹、脑炎累及额叶后部或中央后回下部时。
（八）位听神经（statoacustic N）,包括听神经（auditory），或耳蜗神经（cochlear）和前庭（vestibular）神经
1. 解剖 为特殊感觉神经。
(1) 听觉通路 声波刺激中耳鼓膜，通过锤骨、砧骨、镫骨传导，使内耳淋巴液振动Corti螺旋器毛细胞产生神经冲动—螺旋神经节双极细胞①→耳蜗神经→内耳门→面神经与上橄榄体外侧入脑→耳蜗神经背、腹核②（位于桥延脑交界处之前后）→斜方体交叉（对侧）、不交叉（同侧）→外侧丘系→下丘听反射中枢→内侧膝状体③→听放射→内囊后支→颞横回（41，42区）听觉中枢。下丘与对侧顶盖脊髓束、顶盖桥延束有联系，形成听反射性头、眼活动。脑干听觉诱发电位（BAEP，ABR）上Ⅰ波示听神经，Ⅲ波示桥脑上橄榄核，Ⅴ波示下丘听反射中枢。波潜期、波间期延长，波幅下降，提示该段听觉通路病损，引起神经性耳聋等。HIE、黄疸时异常率亦高。
(2) 平衡觉通路 三个半规管壶腹嵴、椭圆囊、球状囊、囊斑毛细胞一前庭神经节细胞①→前庭神经→桥延脑前庭神经核：②上核、外侧核、内侧核、下核（脊髓核）→丘脑腹侧后外核③→丘脑皮质束→颞上回（22区）、中央后回下部、角回（39区）、额下回后部（6区），传达、综合平衡觉。
前庭系统与视觉感受系统、本体觉感受系统共同组成平衡系统。前庭核与其他部位有广泛联系：①前庭诸核→内侧纵束→Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、外展副核、高位颈髓前角（前庭眼束、前庭脊髓束）→协调眼球、头颈运动和姿势的平衡。②前庭脊髓束-同侧脊髓前角-维持身体的姿势、伸肌的张力，四肢的平衡。③前庭上核、内侧核→前庭小脑束→绳状体→同侧小脑顶核、绒球小结叶→双侧前庭外侧核，协凋小脑平衡。④前庭核与迷走神经背核有联系，故平衡失调可引起呕吐。
2. 临床意义
(1) 听觉通路刺激性病损 出现主观性耳鸣，以高音调耳鸣居多，不同于外耳道、中耳病变所致低音调耳鸣。也不同于神经官能症之不恒定混合性耳鸣。
(2) 听觉通路破坏性病损 出现听力丧失（耳聋）或减退。轻度耳聋：耳语距离4m，中度为1m，重度不足1m。正常应超过6m仍能听到耳语。也可让病人听手表声音，揉低声或对击掌声，两侧比较之。最好用听力计检测，查频率500Hz，1000Hz，2000Hz，4000Hz，20dB，40dB，60dB，80dB强度之听力，31dB～50dB，51dB～70dB，71dB～80dB，81dB～110dB分别提示轻、中、重、极重度听力下降。或41dB～55dB为二级重听；56dB～70dB为一级重听；71dB～110dB为二级聋；91dB～110dB为一级聋。
耳聋（deafness）的鉴别见表7-22。
传导性（conductive）耳聋：为低音调耳聋，即低于检查音叉频率（128Hz）的声音听不到，但高音调听力正常或减降。如鼓膜、听骨系病损—中耳炎、鼓膜穿孔、内陷。
　

神经性（感音性,sensorineural）耳聋：为高频（4000Hz～8000Hz）耳聋，低频（<4000Hz）影响较轻，前庭功能可受累，系内耳耳蜗和听觉通路病损，如内耳炎、听神经瘤、脑干病损、皮质病损、Alport综合征等。6岁以下小儿使用氨基糖甙类抗生素（见表7-23） 呋塞米、奎宁过量，常引起位听神经中毒损害，进而造成哑症，易误诊为先天性聋哑症。后者可因风疹、CMV等生前感染引起。（表7-23） 。遗传性耳聋见于遗传性肾炎，Jerrel, Johnson–Blizzant, Melnick-Fraser, Pendred, Treacher-
Collion, Robert, Usher, Waanlenbcerg等诸综合征，计100种以上。我国还发现线粒体DNA及1P上有神经性耳聋基因（GJB3）。
　

3. 前庭神经刺激性病损 出现眩晕、头晕、恶心、呕吐、眼球震颤及平衡障碍。
(1) 眩晕（vertigo） 病人有主观性眩晕感，对空间定位错误，自觉周围物体旋转或自身旋转。眩晕分前庭神经性、眼性（视觉性）和姿态感觉性（本体感觉性）。
①前庭中枢性眩晕 为前庭神经核性及核下性（内耳门以上）病损，眩晕程度一般较轻，多有向一侧移动感，持续时间较长，可有眼震，前庭功能试验（如旋转试验，变温试验、直流电试验）正常，由于前庭神经核与耳蜗神经核分离，故听觉多正常。可有脑干症状体征。如颅内高压、脑干病损、前庭神经元炎，或于脑外伤后。
②前庭周围性眩晕 为前庭神经（内耳门以下）病损，眩晕程度较重，有旋转感，自身运动感，持续时间短，可有眼震，前庭功能试验阳性（无反应或反应弱），多无脑干症状，可有听力障碍。如梅尼埃（美尼尔,Meniere）病（内淋巴积液），中耳炎伴乳突迷路炎，前庭神经炎或损害以及药物中毒等。
眩晕鉴别诊断的步骤如图7-4：
(2) 眼球震颤（nystagmus） 为一种快速不自主眼球运动，分水平性、垂直性、旋转性（horizontal,vertical,rotatory）三种；摆动性、冲动性、视动性三型。有快相慢相之分，自发或诱发出现。应注意观察和检查眼震的方向、节律、强度、频率及持续时间。以快相方向代表方向，如右相、上向。旋转眼震有顺时针、逆时针之分。节律有细小、中等、粗大之分。强度有轻中重之分，双眼向前平视出现眼震为重度，向一侧牵引45°，60°出现眼震分别为轻、中度。频率以次/min计。
①前庭中枢性眼震 眼震方向不一、节律粗大，出现分离性眼震和肢体偏斜，即眼震慢相方向与肢体偏斜不一致。
　

②前庭周围性眼震 多为水平性或水平旋转性，绝无垂直性眼震，节律较细小，出现一致性，即眼震慢相的方向与肢体偏斜方向一致。如Meniere病。
③脑干性眼震 桥脑病损多为水平性眼震，大多向病灶侧眼震，不会出现垂直性眼震。中脑病损多为垂直性眼震，大多向下垂直眼震，头后仰时明显。延脑病损多为旋转性眼震，左侧病灶呈顺时针性，右侧病灶呈逆时针性。
④大脑额叶病损 出现向下性位置眼震。
⑤小脑半球病损 出现位置性眼震，眼震可以逆转，向病灶侧侧视时眼震明显，但可以改变。
4. 前庭神经破坏性病损 出现快相朝向健侧的水平性眼震（刺激性病损则相反，快相朝向病灶侧）。
5. 前庭性平衡障碍、共济失调 出现直立不稳，肢体向病灶侧偏斜，睁眼尤闭眼Romberg征阳性，双上肢同时作食指-食指（与检查者）试验时，均向病侧偏斜，闭眼时更明显，走路时向病灶侧偏斜，蒙眼后足胁呈星形。
总之，前庭系统疾病有主观性眩晕和客观性眼震和平衡障碍三大特点。但平衡与前庭系统，视觉及深感觉三者的整合作用有密切关系。
（九）舌咽神经（glossopharyngeal N）
1. 解剖 Ⅸ为混合神经，大部分为感觉纤维。
(1) 一般感觉通路 软腭、腭弓、悬雍垂、咽上部、扁桃体床、舌后1/3一般感觉→舌咽神经→岩神经节①→脑干孤束核②→交叉至对侧的内侧丘系→丘脑③→中央后回。
(2) 特殊感觉通路 舌后1/3味觉→舌咽神经→岩神经节①→孤束核②→内侧丘系→丘脑腹后内侧核③→中央后回下部皮质味觉中枢。
(3) 咽部运动通路 核团在延脑背外侧疑核上段，根纤维在橄榄体背侧后外侧沟上部出脑-颅后凹颈静脉孔出颅→舌咽神经→支配茎突咽肌和前、后腭弓肌（腭舌肌，腭咽肌），并与X共同支配腭帆提肌、悬雍垂肌。
2. 临床意义
(1) 刺激性病损 出现咽痛、咽痉挛。
(2) 破坏性病损 咽腭部感觉消失，反射消失，运动障碍，舌后1/3味觉消失。多与迷走神经合并损害。白喉可损害双侧舌咽神经。扁桃体切除术后，偶可出现一过性吞咽神经麻痹。
（十）迷走神经（vagus N）
1. 解剖 X为混合神经。
(1) 一般感觉通路 颅后凹硬膜、外耳道、鼓膜感觉传入一>颈神经节①一三叉神经脊束核②→三叉丘系→丘脑③→中央后回。
(2) 内脏感觉通路 咽喉、气管支气管、胃肠感觉传入一结状神经节①→孤束核②→内侧丘系→丘脑③→中央后回。
(3) 一般运动通路 核团在疑核中段，根纤维于橄榄体背侧后外侧沟中下部出脑一颈静脉孔出颅一迷走神经一支配软腭肌、咽喉肌、咽缩肌；并与舌咽神经共同支配腭帆提肌、悬雍垂肌。
(4) 内脏运动通路 迷走神经背核→节前纤维→胸腹腔神经丛→节后纤维→心脏，气管、食道、胃肠等诸内脏运动，属副交感系统。
2. 临床意义
(1) 迷走神经刺激性病损 出现咽喉痉挛、贲门、幽门痉挛，肠痉挛，心脏功能障碍等。
(2) 迷走神经破坏性病损
①一侧核性、核下性病损 张口后发“阿”音时，病灶侧软腭仍下垂，不能上提，悬雍垂向健侧偏斜。咽腭反射消失，咽部淤积食物、唾液，吞咽困难，饮水迅速时，白鼻孔呛出，或引起窒息。声音嘶哑、鼻音，声带瘫痪（喉返神经麻痹）。
②双侧核性、核下性病损（延脑麻痹即真性球麻痹） 语言困难，发音困难或失音，吞咽困难，呼吸困难以及循环衰竭。咽部积食、呛咳、咽反射消失均明显。病因有脑炎、脊髓灰质炎球型，感染性多发性神经根炎球型，脑干肿瘤，白喉多神经炎，颅后凹骨折、肿瘤，多发性硬化，重症肌无力，延髓空洞症，肌萎缩性侧索硬化，中耳乳突炎，以及乙状窦血栓形成等。
③双侧核上性病损 为上运动神经元病损所致中枢性延髓麻痹。亦有类似“三困难”，即构音困难、发音困难、吞咽困难。并有原始的病理性脑干反射（如吸吮反射、掌颏反射、仰头反射、角膜下颌反射）和情感障碍（如强哭、强笑、悲哀表情）。此外，还可有排尿障碍，锥体束征、锥体外系症候及小脑症候。病因有脑血管病、脑软化、多发性硬化，脑炎、脑肿瘤、一氧化碳中毒等。见表7-24。

（十一）副神经（accessory N）
1. 解剖 为运动神经。核团在迷走神经尾侧疑核下段。于橄榄体背侧后外侧沟下部出脑；颈静脉孔出颅。颈1～5，前角副神经核还发出脊髓支，故Ⅺ又称脊副神经。支配胸锁乳突肌、斜方肌及咽喉肌。司向对侧转头和耸肩动作。Ⅸ核受双侧皮质脑干束支配，以同侧为主。
2．临床意义
(1) 核上性刺激性病损 双侧副神经代表区皮质（8区）受刺激，出现点头样痉挛，如婴儿痉挛症时。一侧者则引起痉挛性斜颈。
(2) 核性、核下性破坏性病损 一侧损害引起头向健侧转动困难，同侧肩下垂、肩胛下角离开脊柱、耸肩困难、上肢不能举过水平线。双侧损害时还有不能抬头、颈部轮廓变形。见于颅后凹肿瘤、骨折，重症肌无力，脑底脑膜炎及脊髓灰质炎脑干型等。
（十二）舌下神经（hypoglossal N）
1. 解剖 为运动神经。核团在延脑橄榄体中下部、舌下三角深部，根纤维于锥体与下橄榄体间之前外侧沟出脑，颅后凹舌下神经管出颅，分布于同侧颏舌肌等舌内、外肌，支配舌的随意运动。颏舌肌仅受对侧皮质脑干束支配，其他舌肌受双重支配。
2. 临床意义
(1) 核上性破坏性病损 双侧损害引起双侧舌肌瘫痪，无舌肌萎缩、纤维震颤、电变性反应阴性，是假性球麻痹的一部分。
一侧损害出现对侧颏舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向健侧（病灶之对侧），是脑性偏瘫的一部分。（检查时须纠正口角歪斜后，再观察伸舌偏向）。
(2) 核性、核下性破坏性病损 两侧舌下神经核较接近，可同时受累，致舌不能向前伸出，构音困难、舌肌萎缩、舌肌纤维震颤，电变性反应阳性，是真性球麻痹的一部分。
一侧损害出现同侧颏舌肌瘫痪，伸舌时舌偏向病侧（病灶侧），并有同侧口轮匝肌部分瘫痪，出现口唇变薄，多皱、闭嘴无力，不能吹口哨，但无其他面肌瘫痪表现。病因有结核性脑膜炎、脊髓灰质炎、延髓空洞症、鼻咽癌转移等。
（十三）多数脑神经病损综合征 如前所述，脑神经病损大多为单发性。少数为多发性，此与脑神经核的位置接近，出脑、出颅集中以及疾病损害性质等有关。
1. Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ神经同时病损 出现眼内、外肌全部瘫痪，见于化脓性、结核性基底脑膜炎。或同时还有Ⅶ神经麻痹。
2. 海绵窦综合征 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1诸神经从前到后，自海绵窦外侧壁通过，海绵窦血栓静脉炎或颅脑肿瘤时，易引起诸眼球运动神经同时受损，常出现眼球突出、固定，眼睑、球结膜水肿，视网膜静脉怒张，乳头水肿，瞳孔扩大、角膜反射消失等。可先后累及一侧和双侧。
3. 眶上裂综合征 Ⅲ～Ⅵ神经均自眶上裂出颅，颅中凹骨折累及眶上裂时，早期出现外展神经麻痹征，以后全部眼肌瘫痪，并可有Ⅴ1受损征和Horner综合征。如还有视神经损害则多为眶尖综合征。
4. 颈静脉孔综合征 Ⅸ～Ⅺ神经由颈静脉孔出颅，颅后凹肿瘤，骨折，鼻咽癌颅底转移等常引起Ⅵ一Ⅺ后组脑神经同时受累。
5. 桥脑、小脑角综合征 在颅后凹桥脑、小脑延脑毗连处，Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ诸神经—并通过。听神经瘤、神经鞘瘤、Arnold-Chiari畸形时，常先发生耳鸣、耳聋（高音凋性）、眼震、平衡障碍，以后可有不全性面瘫、面部疼痛，晚期可损害后组脑神经。
6. 颞骨岩尖综合征 中耳乳突炎、鼓膜穿孔可使三叉神经和外展神经受损。
7. 枕骨大孔综合征 枕骨大孔附近肿瘤或畸形，可致颈枕部疼痛、后组脑神经损害及小脑损害。

治 疗

（一）积极进行病因治疗 如控制感染和炎症，摘除肿瘤，清除血肿，解除造成脑神经受压的原因。
（二）适当配合对症治疗
如眩晕可用山莨菪碱和盐酸地芬尼多（眩晕停）25mg/次，口服，或盐酸苯环壬酯。
（三）重视维生素治疗 神经疾病经常采用大剂量维生素，作为神经营养药之一。
1. 维生素B1 10mg/次，3/d，口服。100mg/次，肌注，每日或隔日一次，10次一疗程。
2. 维生素B6 10mg/次，3/d，口服。25mg～50mg/次，肌注，每日或隔日一次，10次一疗程。婴儿痉挛则用0.05g/(kg.d)，共10天，静滴。
3. 维生素B12 0.1mg/次，肌注，每日或隔日一次。
4. 维生素C 0.1g/次，3/d，口服。100mg～500mg/次，静滴。
5. 烟酰胺（nicotinamide） 50mg/次，3/d,口服。
（四）针灸治疗 视神经萎缩，眼外肌瘫痪，面瘫，听力障碍，球麻痹及三叉神经痛等，均可采用针灸疗法。但先天性聋哑症耳聋、视神经萎缩，疗效很差。
（五）物理疗法 应用各种物理因子（如力、电、光、声、热等）的非特异性刺激，作用于神经，调节神经功能，促进其功能的恢复。听力下降者宜早戴助听器及电子耳蜗移植，并早期语言训练。
（六）综合治疗 面神经炎所致面瘫需进行综合治疗，急性期可考虑用糖皮质激素或654-2口服，以控制炎性水肿。两周后进入恢复期，此时可用多种维生素、针灸和理疗，以促使神经传导的恢复和肌肉收缩力的增强。针刺可选用地仓、翳风，太阳、风池、合谷、足三里等，或用激光穴位照射。三叉神经痛、面肌痉挛可用卡马西平，托吡酯。
（肖侠明）