正常颅腔是密闭的，颅内容积成人为1. 5立方分米左右。颅内有脑组织（占颅内容积之70%～80%），脑血流量（CBF占10%～12%）及脑脊液（CSF占8%～10%）。脑血容量CBV与颅内灌流压CPP成正比，与脑血管阻力成反比（CPP/CVR）；CPP=平均动脉压MABP-平均静脉压MVBP。三者中任何一个成份体积的增加，超出一定的代偿限度，都将导致脑血流改变，脑脊液受阻，并致颅内高压。正常颅内压（1CP）为0.133kPa～1.33kPa（1mmHg～10mmHg）。新生儿为1.0±0.3kPa（103±3lmmH2O）（无创伤性颅压监护仪测得）。颅内压增至1.5kPa～2.7kPa（11mmHg～20mmHg）为轻度增高，2.8kPa～5.3kPa（21mmHg～40mmHg）为中度增高，>5.3kPa（40mmHg）为高度增加。脑脊液压力能较好反映（但不代表）颅内压。腰椎穿刺时，卧位开放式初压正常小儿为0.6kPa～1.
76kPa（60mmH2O～180mmH2O）（或20～60滴/min），>1.96kPa（200mmH2O）即为颅内高压，>500则颅内高压严重，常致死。腰穿放脑脊液lml，可减压0.01kPa（10mmH2O），放5ml，可减压0.25
kPa（25mmH2O）。
一、病因和发病机理
（一）脑组织体积增大
颅内占位病变（如脑肿瘤，脑脓肿，脑内血肿、脑结核瘤、脑肉芽肿等），脑炎，脑病，脑水肿等。
（二）脑血流量增多（>70～100ml/100g脑/min）
窒息，缺氧（脑血管扩张，脑血流量增多），高血压脑病（脑灌注压增高），心力衰竭（静脉回流受阻），颅内出血，蛛网膜下腔出血（颅内血管外血液量增多）等。
（三）脑脊液量增多
良性颅内压增高（脑脊液生成增多），各型脑积水（脑脊液分泌增多，循环梗阻）等。
脑血流量取决于脑灌注压与颅内压之差。颅内压来自动脉压，受心搏和呼吸的影响。脑内动—静脉压力差形成脑灌注压（CPP）。正常脑灌注压为8kPa～20kPa（60mmHg～150mmHg），此压力能使脑血流维持在50ml/100g脑/min。脑血流量至少要>18～20ml/100g脑/min，才能维持正常脑功能。脑水肿使颅内压增高，脑灌注压下降，脑血流量减少。当颅内压>5.3kPa（40mmHg）或脑灌注压<5.3kPa（40mmHg）时，脑血流量必然减少，于是引起脑缺血和乳酸血症以及脑功能障碍，最后可致脑血流停止而死亡。
二、诊 断
（一）临床诊断
颅内高压的共同典型表现是剧烈头痛，喷射式呕吐及视乳头水肿三联症（triad），且病程进展愈快，颅内压愈高，表现愈明显。但短期内的颅内高压不一定有视乳头水肿。婴儿前囟未闭，颅缝分离，代偿能力较强，颅内高压病征得以减轻，临床上可被忽略。慢性颅内高压时，头痛、呕吐发展较慢，但早期即可出现视乳头水肿。
其他颅内高压表现尚有意识障碍，惊厥，失语，眩晕，复视、肌张力增高，前囟突出、紧张等。后期有生命征改变，最后可发生脑疝，并因而致死。有意识障碍、瞳孔扩大、血压增高缓脉者称Cushing现象。
颅内占位病变所致颅内高压，常有局限性神经定位征。但颅内高压时可出现一侧或双侧外展神经或动眼神经不全麻痹征，因可见于各个部位的占位病变，所以仅是假定位体征（false
localized sign）。
临床已出现颅内高压表现时，应避免或暂缓腰穿，以免诱发脑疝形成，必不得巳时，需先静注甘露醇脱水，并用小号针缓慢间歇地放少量脑脊液，术后免枕并抬高下肢一端的床头，至少12小时以上。
颅内低压也可有头痛、呕吐，但在平卧时减轻或消失，而在站位时加重。引起颅内低压的原因与颅内高压的原因迥然不同，多见于腰穿针过大，造成脑脊液外漏，或一次放脑脊液过多，或颅底骨折形成脑脊液漏，此外脱水，休克、恶液质，大量使用脱水剂和利尿剂，脑萎缩等均可致颅内低压。
（二）实验室诊断
颅内高压症特别是颅内占位病变所致者，应根据条件选择性地作以下有关颅脑检查，以便作出准确的定位诊断，以后再结合临床作出占位病变的定性诊断。
1.
脑超声检查（Echo-EG）
用A,B型超声波仪能探测到颅脑的始波（进波），中线波，及底波（出波）。中线波反映大脑帘，第3脑室及透明隔等中线结构组成的情况。正常中线波居中，移位<0.3～0.5cm。如向健侧移位>0.3～0.5cm，则对大脑半球占位病变有重要定侧意义，但中线和幕下占位病变常无移位。脑积水时侧脑室波加宽，增高，与中线波距>2cm有诊断意义。有时将探头直接放在前囟处，还可探出脑积水的有无及其程度。有时可探得较低较杂乱的脑瘤波。
2.
脑电图（EEG）
颅内高压时显示弥漫性对称性高波幅慢节律。半球占位病变可出现限局性高波幅慢波灶，一般浅层肿瘤或恶性肿瘤多为δ波，深部肿瘤或良性肿瘤多为θ波。三角定位法出现δ波位相倒转或棘波“针锋相对”更具定位价值。半球定侧准确性达90%，定位准确性70%。有时占位病变一侧或某一导联出现O电位（即一直线）或懒波（α节律低而慢，但需排除浅睡状态），少数出现局限性。节律、波，幅增高、棘波及尖波发放。幕下脑干和中线占位病变脑电图意义不大。小脑占位病变可有θ波浅弱或快波减弱。加作双侧枕下电极可提高小脑定位阳性率。
3.
放射性核素（radionuclide
isotope）脑扫描（brain
scan）
颅内占位病变时，由于血脑屏障受影响，故可对脑实质进行阴性（缺损性）或阳性（浓聚性）扫描，帮助半球占位病变定位，<2cm者可被漏诊，脑干占位病变亦然。恶性脑肿瘤和血管丰富的脑肿瘤阳性率高一些。脑池和椎管扫描可了解脑脊液畅通情况，有无脑脊液漏，椎管梗阻等。
（三）头颅X线检查（skull
radiogram）
1.
正侧位平片（P-A,lateral
plain film） 80%显示颅内高压征象，如囟门、颅缝裂开，脑回压迹增多增深，颅骨变薄，蝶鞍扩大，后床突脱钙。肿瘤可使松果体钙斑移位，或出现异常钙斑（阳性率20%～30%，其中颅咽管瘤达70%，松果体瘤、畸胎瘤、室管膜瘤、脑膜瘤亦可有钙斑）。有时肿瘤附近有局限性骨质破坏、吸收或增生。颅底、视神经孔、内听道X线摄片可选择性用于某些部位的脑肿瘤。
2.
脑血管造影（cerebral
angiography）
根据脑血管位置、走向的改变情况，间接判断颅内占位病变的部位。颈内动脉造影对额、顶，颞叶占位病变有较大诊断意义。由大脑后动脉供血的脑干、小脑及枕叶的占位病变，采用椎动脉造影显示较好。股动脉逆行插管至升主动脉后造影可显示全脑诸动脉系影象，意义也很大。
3.
脑室碘水或气体造影和气脑造影（pneumatoencephalography,
ventriculography）
对中线占位病变较有意义，可显示占位病变有无压迫、阻塞脑室系统及压迫和阻塞的部位，以及继发性脑积水，脑萎缩情况。侧室内占位病变常有侧室充盈缺损或变形。气脑造影适宜于颅后凹、脑干、脑底中线占位病变的检查，但颅内高压时检查有危险。
（四）计算机断层摄影（computed
tomagraphy,CT）
头部、全身、电子束、螺旋、多螺旋等，CT横断面图象（特别是碘剂增强CT之后）能清晰显示头颅各层组织（或病变）在密度上的差异。骨骼因吸收X线最多，呈白色（高密度,hyperdensity），脑室内空气吸收X线最少，呈黑色（低密度,hypodensity），脑组织吸收X线中度，呈灰色（中等密度）。病变组织吸收X线不一，可高于或低于脑组织，如钙斑呈高密度的白色，而脑脓肿呈黑色的低密度。血肿早期呈高密度，中期呈中等密度，后期呈低密度。脑肿瘤的密度可高于正常脑组织，如髓母细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及某些良性肿瘤。胶质瘤、星形细胞瘤、囊肿及某些生长迅速的肿瘤则可低于正常脑组织的密度。脑肿瘤周围水肿区则多为低密度，故有时脑肿瘤中央区为混合密度。少数等密度肿瘤不能被发现，造成假阴性结果。总的来说，由于CT密度分辨率特别高，对脑肿瘤等颅内占位病变的检查非常准确，可确定有无占位病变及其部位、大小、个数，诊断正确率在95%～98%以上。幕上阳性率较幕下高，>1cm3直径的占位病变均易被发现，甚至0.3cm3者也被发现，但<1cm3者，尤其位于颅后凹，颅底（如颅咽管瘤、垂体腺瘤）或脑干之占位病变或硬膜下血肿可被漏诊。CT有时可帮助脑肿瘤定性，胶质瘤定性诊断率可达60%。脑室扩大，脑积水、脑萎缩等CT均易显示出来。脑室径/脑径>1/4，两侧室顶夹角变大>140º，蛛网膜下腔>0.5cm，大脑裂>0.75cm，脑沟>3mm，小脑沟>1mm均提示脑萎缩。其原因需临床综合分析。
用有关检查诊断幕上幕下肿瘤，定位阳性率的高低，见表7-27。
（五）脑磁共振成像（magnetic
resonance imaging,MRI,fMRI）
磁共振波谱（MRS）、功能磁共振（fMRI）对可见组织的对比度和血流的差异性能敏感显示。可用以查出2mm以上脑肿瘤，血管异常，区别脑水肿和血块。MRI比CT分辨率更高，特别对脑中线、颅底、颅后凹肿瘤三维成像的检出率优于脑CT，也能检出脊髓肿瘤，椎管内病变（CT则否）。MRA有利于检出脑血管病。
MRI信号强弱顺序为：T1加权—脂肪>白质>灰质>肌肉>脑脊液>矿物质（钙化斑）>血管。T2加权—脑脊液>灰质>白质>脂肪>肌肉>矿物质>血管。因此对钙化斑的检查MRI差于CT。
因为T1高信号组织在T2为低信号组织，T1低信号组织在T2为高信号组织；在CT相当于低密度阴影。上述检查主要是定位诊断方法，必须结合临床和其他检查，才能对占位病变进行定性诊断。
（六）B型超声波检查（brightness-ultrasonography）
经未闭合的前囟，作冠状和矢状断面扇形扫描，根据回声图改变情况可了解到脑室大小，发现颅内出血、肿瘤，囊肿、脑水肿、硬膜下积液、脑积水、脑室出血及某些脑血管异常。经颅Doppler（TCD）和彩色多普勒超声可发现颈内动脉阻塞、狭窄或动脉瘤等。
（七）颅内压监测（ICP
monitoring）
可采用侧脑室或蛛网膜下腔插管控制性持续测压，或者前囟压力测定，以了解颅内压。正常颅内压：新生儿为0.1kPa～0.2kPa（10mmH2O～20mmH2O），婴儿0.2kPa～0.8kPa（20mmH2O～80mmH2O），儿童0.4kPa～1kPa（40mmH2O～100mmH2O）。脑积水常为1kPa～4kPa（100mmH2O～400mmH2O）。脑积水和良性颅内高压时，颅内压>6.7kPa（50mmHg），有时可无临床症状。而颅脑外伤时，颅内高压>1.3kPa～3.3kPa（10mmHg～25mmHg）即可有临床表现。持续颅内压测定可绘出A型（高原型）或B型（高峰型）波型。
（八）单光子发射计算机断层（SPECT）,
正电子计算机断层（PET）：显示脑血流分布和糖代谢状况。
（九）病理组织学检查
手术后活检或尸检能最后确定占位病变的性质，是否肿瘤及其组织学类型。肿瘤肉眼定性不可靠，应依靠镜检。镜下根据肿瘤细胞的组织来源和分化程度，可定出肿瘤的组织类型，良性或恶性（及其分化程度），胶质瘤工级属良性，Ⅱ～Ⅳ级属恶性。颅内肿瘤一般很少颅外转移。颅骨钻孔脑组织活体检查偶用于单纯疱疹脑炎、颞叶癫痫与脑肿瘤的鉴别诊断。
三、鉴别诊断
（一）中枢神经系统肿瘤（CNS
tumors）
原发性中枢神经系统肿瘤或颅内肿瘤（主要是脑瘤）的发病率为10/10万/年，其中1/5～1/4为小儿，小儿中枢神经系统肿瘤占小儿肿瘤之10%～20%（仅次于白血病等造血组织肿瘤，婴儿仅次于成神经细胞瘤）占小儿颅内占位病变中之70%。见于小儿各年龄组，婴幼儿少见，随年长而增加，以5岁～10岁为最常见，中数年龄6岁。男多于女（1.3:1），性别与肿瘤类型有某些关系，男性髓母细胞瘤、颅咽管瘤、松果体瘤多些，女性星形细胞瘤、畸胎瘤、脑膜肉瘤多些。总的来说病因不明或为肿瘤基因所致，小儿特点是胚胎残余组织错构瘤（如神经胶质瘤）和先天肿瘤（如颅咽管瘤、畸胎瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿等）多见，少数为理化、生物、遗传因素、免疫缺损，激活神经实质或间质细胞异常增殖而发病。待肿瘤细胞增至109～1010即1g～10g（或1～10cm3）时，逐渐显示颅内占位损害。
1.
中枢神经系统肿瘤的共同特点
临床主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿颅内高压三联征和局限性神经定位征以及后期大脑功能障碍。
(1)
头痛 占70%～75%，幕下肿瘤较幕上者头痛更常见，头痛可发生在任何部位，一般没有明显定位价值，但小脑幕上肿瘤常位于前额部，幕下肿瘤常位于后枕部，由于小脑幕为三叉神经眼支所支配，故亦可前额痛。一侧半球肿瘤可有该侧偏头痛。头痛的性质和程度不一，多为钝痛，可很剧烈，婴幼儿难于用语言表达。头痛可有波动性、发作性、体位性，常于晨间、用力、活动、咳嗽后阵发性加剧，并有进行性加剧和持续存在的趋势，晚期意识障碍、双目失明后头痛可消失。
(2)
呕吐 最常见，占75%～85%，可为首发症状或唯一症状，尤其婴幼儿。典型者发生在清晨，与饮食无关，无恶心，初为间歇性。以后渐为持续性，并进食后呈喷射式呕吐，吐后头痛可减轻，并能再食。颅后凹肿瘤因直接刺激延髓呕吐中枢，故90%以上有频繁呕吐。有时仅为头晕，可伴有不固定性腹痛。
(3)
视乳头水肿 占75%～80%，颅后凹肿瘤更常见。早期仅乳头边缘模糊，以后有外凸、隆起，网膜渗出、出血。晚期可继发视神经萎缩、失明。
以上三征多依发病年龄、肿瘤肿大的速度不同而先后出现或同时并存，但也不一定全有。幕下颅后凹恶性肿瘤发展快，乳头水肿出现早而严重，半球肿瘤次之，脑干肿瘤可较晚才出现，故没有乳头水肿，并不能排除肿瘤，尤其前囟未闭的婴儿常不发生乳头水肿，或因颅缝裂开后颅内高压得到缓解。有时额底肿瘤可致同侧视神经萎缩、嗅觉消失，而对侧有乳头水肿，称Foster-Kennedy综合征。
颅内高压有时还出现双侧外展神经麻痹，并常伴血压升降，缓脉、呼吸不规则等生命征改变（Cushing三联症）。
(4)
局限性神经定位征
一定部位、大小的颅内肿瘤常最先出现特定的局限性神经征，是临床神经定位诊断的依据（见神经定位诊断节）。仅有颅内高压征而无局限性时，应与脑水肿、脑病及假性脑瘤鉴别。
(5)
头大和继发性脑积水
中线肿瘤易压迫、阻塞脑脊液循环系统，故常发生阻塞以上脑室系统扩大和脑积水。因而出现头颅迅速增大，前囟紧张，骨缝裂开，头皮静脉怒张，眼球落日征，破瓮音。有时肿瘤本身直接引起婴幼儿头大或局部隆起和颅缝分离。
(6)
脑疝
一侧幕上（尤其颞叶）肿瘤易发生小脑幕切迹疝，幕下颅后凹肿瘤易发生枕骨大孔疝并致死。
(7)
神经精神症状
如性格改变，嗜睡、惊厥，智差、步态不稳及消瘦等。
(8)
脑脊液检查 压力明显增高，色清、1/3微黄，偶血性。70%白细胞正常，30%增加。蛋白70%增加，恶性肿瘤、椎管肿瘤阻塞者常较高。糖正常或下降（如室管膜瘤、脑膜瘤时），用微孔筛过滤后涂片偶可见瘤细胞（如髓母细胞、室管膜瘤细胞、松果体瘤细胞、脑膜肉瘤细胞等）。ALT、AST、LDH。可增加。总的来说，脑脊液检查对中枢神经系统肿瘤诊断意义一般不大，当颅内高压特别是颅后凹肿瘤时，应禁忌作腰穿！此时可作前囟门穿刺或侧脑室穿刺并引流减压。
2.
小儿中枢神经系统肿瘤的特点
如上所述，小儿中枢神经系统肿瘤的特点除上述症状体征共同特点外，还表现在好发年龄，好发部位和性质上有一定特点。其好发年龄、部位与肿瘤类型之间有一定关系，临床可根据好发年龄、部位，推测肿瘤的类型。小儿最常好发于脑中线上的胚胎残余组织瘤，约占3/5～3/4，其中幕下肿瘤占1/2～2/3，幕上占1/3～1/2，适与成人相反；幕上3岁前多一些，幕下4岁后多一些，11岁后幕上幕下相等。幕下常见的是小脑蚓部髓母细胞瘤（10%～25%），小脑半球星形细胞瘤（10%%～25%），四脑室或脑室系统室管膜瘤（10%～25%），脑干的神经胶质瘤（10%～15%），幕上常见的是鞍区颅咽管瘤（5%～15%），松果体瘤（2%～5%）。小儿大脑半球肿瘤（10%～20%）较成人少见，但在1岁以下以大脑肿瘤多见，6岁以下以小脑肿瘤多见。
组织类型的特点是；70%～80%为神经胶质瘤（包括髓母细胞瘤、星形细胞瘤、星形母细胞瘤，室管膜瘤、室管膜母细胞瘤、胶质母细胞瘤、少支胶质瘤、多形胶质母细胞瘤、胶质细胞瘤等），且年长渐多渐恶，其部位可遍及中枢神经系统各部，尤其小脑更多。先天性肿瘤多见也是小儿的特点，新生儿颅内肿瘤主要是畸胎瘤。中枢神经系统肿瘤性质上恶性多于良性，即使是良性肿瘤，但由于位于颅内，故预后也是恶劣的，平均存活期常不足半年。成人常见之脑膜瘤、垂体腺瘤、桥、小脑角肿瘤（如听神经瘤、神经鞘膜瘤）以及转移瘤，在小儿均少见。中枢神经系统转移瘤小儿最常见的是脑膜白血病，其次是造血组织肿瘤、肾胚胎瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌瘤等，转移癌罕见。
由于小儿肿瘤好发于中线和颅后凹，故易发生梗阻性脑积水，致颅内高压表现非常突出，定位症状体征不明显或发生较晚，根据这一特点，故对脑积水尤其伴智差者，应早作脑CT注意排除脑肿瘤。
3.
小儿常见中枢神经系统肿瘤
(1)
髓母细胞瘤（medulloblastoma）
好发于3岁～5岁，男：女：3：1。多发自小脑蚓部或四脑室髓帆，来源于小脑颗粒细胞层的神经母细胞的恶性肿瘤，呈灰红色，质软、易碎，不钙化，生长迅速，常向四脑室和小脑半球两侧浸润漫延，并易于复发。主要有小脑蚓部损害症状，如躯干性共济失调，步态不稳，易向肿瘤所在方向倾倒，Romberg征阳性，早期无一侧化小脑损害征。可发生突然性全身、四肢肌肉伸直和意失丧失的小脑性抽搐发作，肿瘤可随脑脊液转移至腰骶脊髓部和脑表面。平均病程4个月～10个月致死。脑CT显示高或等密度肿块影。
(2)
星形细胞瘤（astrocytoma）
好发于3岁～8岁，男女相等。为发自小脑半球星形胶质细胞的良性囊性肿瘤，少数发自蚓部、四脑室。脑干、间脑及大脑半球。占胶质瘤之1/2。生长慢，平均病程1年。主要有一侧小脑半球损害征，如患侧肢体共济失调，肌张力降低，指鼻、对指、轮替、跟膝胫试验阳性以及水平性或旋转性眼震等。少数也可有小脑发作，如意识障碍，伸直性强直，仰颈，最后瞳孔扩大，呼吸不规则，可发生脑疝致死。脑CT显示低密度囊肿影，囊壁高密度阴影或钙化影。
(3)
室管膜瘤（ependymoma）
好发于2岁左右。为发自四脑室底部或脑室系统室管膜细胞的质硬的良性肿瘤，生长慢，病程介于前两者之间，主要表现为慢性阻塞性脑积水，常无局限性神经征。可有强迫头位，颈部抵抗，歪颈，脑膜刺激征。脑CT显示脑中线高密度肿物及钙化。
(4)
脑干肿瘤（brain
stem tumor） 好发于5岁左右。多为发自桥、延脑的神经胶喷瘤，生长速度依肿瘤恶性良性而定。主要有交叉综合征，其一侧化锥体束征有其定侧价值，另一侧的颅神经麻痹征有定位价值。脑干髓内肿瘤多向纵轴浸润发展，颅内高压征可不明显，病程3个月～6个月。脑CT可漏诊，MRI诊断率较高。
(5)
颅咽管瘤（craniopharyngioma）
好发于4岁～9岁。为发自胚胎颅咽管鳞状上皮细胞的良性囊性肿瘤，位于鞍内、鞍上，此瘤出生时即已存在，但生长慢，平均2
～5年才发生症状，肿瘤向上压迫三脑室，丘脑，下丘脑，引起侧脑室积水，植物神经、代谢，体温调节障碍。向下压迫垂体，引起生长停滞，性征发育落后、尿崩等内分泌失常。向后压迫视交叉，引起双颞侧偏盲等视野缺陷及视神经萎缩性失明。向外、向前、向后分别引起脑颞叶、额底、脑干病损。肿瘤呈部分或全部囊性，内含混浊棕色富含胆固醇的液体或晶体。常有钙化，X线上易见到斑点状或蛋壳状钙斑和蝶鞍破坏变形征。CT显示囊性部位呈低密度影，囊壁钙化影，实质性部份呈等密度影。
(6)
松果体瘤（pinealoma）
又称为生殖细胞瘤（germomas），为发自松果体实质细胞或胶质细胞的肿瘤，或畸胎瘤、皮样囊肿。70%有下丘脑损害征，如肥胖，嗜睡，尿崩、性早熟等。肿瘤向下压迫易发生动眼神经麻痹，上视不能，视力障碍，耳聋，垂体前叶功能障碍等。正常10岁内小儿松果体很少钙化，如钙化过早或过大，则提示本病。脑CT显示高密度肿块影。
(7)
视神经通路胶质瘤（optic
glioma）
多见于儿童时期，早期失明，1/2系首发。肿瘤向前压迫可致突眼，视神经孔扩大、破坏。向后上压迫下丘脑，向下压迫垂体，可引起相应症状体征。10%以上合并于神经纤维瘤，咖啡牛奶色斑发生率高。（以上三肿瘤均位于鞍部及其附近）。脑CT显示眶内和颅内视神经等密度增厚影。
(8)
大脑半球肿瘤 好发于8岁左右，男：女=1.7：1，<1岁亦可见。多位于颞、额，顶叶，主为胶质瘤（包括血管母细胞瘤）。脑膜瘤比成人少见，可见到脑膜肉瘤。侧脑室有时可见到脉络膜丛良性乳头状瘤（papilloma）。
颞叶肿瘤常有精神运动性癫痫，幻觉，情感障碍。额叶肿瘤常有对侧局限性癫痫、单瘫及性格改变。顶叶肿瘤常有对侧皮质性各种感觉障碍，肌萎缩等。大脑静区肿瘤可较长时间无局限性体征。脑CT显示某脑叶密度影。增强扫描后更清晰可见。
(9)
脊椎管内肿瘤（intraspinal
tumor）、畸胎瘤（teratoma）、皮样囊肿（dermoid
cyst）等
主要有逐渐发生的腰背痛、下肢痛、下肢无力、步态异常、脊柱压痛，并有同侧肿瘤以下节段性传导束型运动和感觉障碍，该水平支配的肌肉下级神经元瘫痪及皮肤痛觉过敏。髓外的硬膜下肿瘤可见到神经纤维瘤、脊膜瘤；硬膜外可见到肉瘤或其他恶性肿瘤。主要有压迫性脊髓半侧损害，后期有横断性损害即截瘫，常伴括约肌障碍，阻塞性脑积水，脊髓性脑积水。脊髓各段与肿瘤的关系如图7-5：
诊断方面，脑脊液中的细胞稍高，可查得瘤细胞，蛋白高，可自凝，有椎管阻塞征。脊柱平片有骨质破坏、压迫征。脊髓腔碘油造影、CT和核素扫描可显示梗阻部位和程度，但MRI更具确诊价值，并帮助定性。
(10)
皮肤神经综合征（neurocutaneous
syndromes）并发中枢神经系统肿瘤
神经纤维瘤可合并视神经瘤、听神经瘤、脊髓腔肿瘤、嗜铬细胞瘤等。结节性硬化症可合并侧脑室或三脑室星形细胞瘤、胶质瘤、室管膜瘤、半球肿瘤等。而脑血管瘤病可合并软脑膜血管瘤和其他肿瘤。视网膜中枢神经系统血管瘤病可合并小脑血管母细胞瘤，脊髓血管瘤。共济失调毛细血管扩张症可合并淋巴肉瘤。
（二）脑脓肿（brain
abscess） 多见于2岁以上小儿。金黄色葡萄球菌、嗜血流感杆菌、厌氧菌及毛霉菌、曲菌等，通过血源性迁徙，耳源性、鼻源性邻近蔓延，或颅脑外伤、手术，直接侵入脑实质而发生脑脓肿。早期表现为化脓性脑炎，l周～2周后形成脓肿。脓肿的所在部位与传染途径，病原菌的种类之间，有某些关系。金黄色葡萄球菌常因败血症或脓毒血症或肺脓肿、脓胸、心内膜炎血行迁徙而来。细菌常经大脑中动脉及其分支侵入脑内，故常于大脑白质与灰质交界处附近形成脓肿，或位于额、顶、颞叶表面，金黄色葡萄球菌者常形成多发性小脓肿。右—左分流的发绀型先天性心脏病，因失去了肺循环的过滤作用，故易在脑血栓形成的基础上并发脑脓肿，且因脑缺血有利于厌氧菌的生长。耳源性脑脓肿除金黄色葡萄球菌、肺炎链球菌等化脓菌外，亦可由厌氧菌所致，其脓肿多由乳突炎直接蔓延而来，故脓肿常位于颢叶和小脑表面。副鼻窦直接蔓延而来的脓肿多位于脑底。5%～20%为混合感染。少数无前驱感染史。
临床表现可有：①非特异性全身感染中毒症状。多发性小脓肿可为败血症表现所遮盖。②有头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压表现，但小脓肿常无。③局部神经症状与体征
如额叶脓肿可有对侧单瘫，局灶性癫痫。顶叶脓肿可有对侧感觉障碍，肌萎缩。颞叶脓肿可有精神症状、癫痫、失语（主侧者）。小脑脓肿可有共济失调、眼震等。大脑表面脓肿有时可有局灶性叩痛。脑CT、MRI可观察脓肿形成过程。
病程常呈亚急性经过，为期数周。脓肿突然破入脑室系统和蛛网膜下腔时，常出现突然高热，意识丧失和明显脑膜刺激征，形成来势凶猛的脑膜炎和脑疝。腰穿需极端小心，警惕引起脑疝。脑脊液清亮或混浊，白细胞计数10～200×106/L不等，中性或淋巴占优势，蛋白质增多0.5g/L～5g/L不等，培养一般阴性。当脓肿破入脑室或蛛网下腔时，白细胞常>1000×106/L，以中性为主，并可培养出病原菌。抗生素可帮助感染的控制和局限。多发性小脓肿不便作手术。待脓肿形成直径>3cm以上时，可手术引流。慢性脓肿可切除脓肿包膜。幕上脓肿病后可遗留癫痫后遗症。
（三）脑结核瘤 见本章第五节。
（四）颅内血肿 见本章第五节。
（五）良性颅内高压或假性脑瘤（benign intracranial hypertension,
pseudo-cerebral tumor）
许多原因均可引起脑脊液分泌和吸收障碍，因而颅内压增高，但无意识障碍和局部神经定位征，脑脊液除压力增高外，余均正常，预后良好，不致影响生命。临床需注意排除脑肿瘤等颅内占位病变。
常见原因有：
1.
药物反应性 四环素、庆大霉素、维生素A过量、萘啶酸、磺胺、青霉素、血清等以及突停激素。
2.
颅内疾患 颅内静脉窦血栓形成、头伤后。
3.
颅外疾患
乳突炎，颅外肿瘤，胸部肿瘤及手术后上腔静脉回流受阻，肥胖症，肾上腺皮质功能减退症、甲状旁腺功能减退症,真性红细胞增多症、维生素A缺乏症、幼儿急疹、低钙血症、低磷血症等。
（六）脑积水（hydrocephaly）
正常脑脊液（CSF）大部分是各脑室（尤侧室）脉络丛上皮细胞主动分泌的（小儿为0.35ml/min），少部分在蛛网膜下腔产生。侧脑室分泌的CSF（占95%）在动脉压的作用下，经左、右室间孔—第三脑室—中脑导水管—第四脑室正中孔、侧孔,移至小脑延髓池，然后沿蛛网膜下腔向上向外流向大脑背面，大部分经蛛网膜颗粒吸收到上矢状窦，由颈静脉入血循环，少部分经脑、脊髓蛛网膜绒毛和室管膜上皮细胞之间的间隙吸收入血。CSF的吸收依靠CSF与颅内压和血脑屏障间有效渗透压之差。
各种原因的CSF分泌过多、循环受阻或吸收障碍均可形成脑积水。正中孔、侧孔以上脑室系统循环受阻，遂造成脑室内性（梗阻性）脑积水，其特点是脑室内CSF增多，压力增高，阻塞以上脑室系统扩大（特别是侧脑室及其额角），室管膜细胞变偏平、破裂，脑室周围白质中钠、水增多，形成间质性脑水肿，大脑皮层因受压而萎缩，并致功能障碍。CSF分泌过多或吸收障碍则引起脑室外性（交通性）脑积水，其特点是蛛网膜下腔和整个脑室系统均扩大，CSF压亦增高。于CT、MRI上婴幼儿有时可见到额顶部外部性（交通性）脑积水，多为先天性蛛网膜下腔局限性梗阻或吸收障碍所致，预后良性。脑室内性远较脑室外性脑积水常见，且更为严重，但也可两者并存。
1.
脑积水的病因分类 见表7-28。
(1)
中脑导水管狭窄（stenosis
of mesencephal aqueductus）
最常见，大多为导水管畸形性狭窄、闭塞，分叉、隔膜或胶质增生，或为导水管末端之正中孔、侧孔闭塞。病因中少数系性连隐性遗传。尖头并指
（趾）畸形（Apert's综合征）可因并发导水管狭窄发生脑积水。宫内感染（如流行性腮腺炎）和后天性感染、出血均可发生导水管粘连狭窄。中线脑肿瘤、脑脓肿和颅后凹硬膜下血肿亦可致压迫性狭窄。导水管狭窄或闭塞者，侧脑室和第三脑室扩大，而第四脑室正常。另一方面，脑积水形成后可压迫导水管狭窄。
(2)
先天性延髓、小脑扁桃体下疝畸形（Arnold-Chiari畸形）
主要由于神经管局部过度发育，颅底扁平，使颅中凹中线脑结构发育异常所致，
表现为延髓下段（1型），第四脑室（Ⅱ型）或小脑扁桃体（Ⅲ型）向下疝入枕骨大孔以下，而致导水管或该部受压、阻塞引起脑积水和后组脑神经受损，并常有枕部脑脊膜膨出。
(3)
先天性小脑蚓部发育不全（Dandy-Walker综合征）
由于小脑蚓部发育不全，致正中孔、侧孔闭塞和第四脑室扩大。
(4)
血管畸形 Galen大脑大静脉血管瘤、基底动脉瘤等，可直接压迫或破裂出血而阻塞脑室系统。颈部动–静脉畸形及颈静脉，上腔静脉血栓形成，可因静脉回流受阻而发生交通性脑积水。
(5)
脑肿瘤
小儿脑肿瘤好发于脑干中线和小脑幕下，易造成梗阻性脑积水。少见的侧脑章脉络丛乳头状瘤和腺瘤，可致CSF分泌过多。髓母细胞瘤和白血病脑膜浸润可致CSF吸收障碍性脑积水。颅后凹良性蛛网膜囊肿可致第四脑室阻塞。
(6)
脑膜炎
各种细菌性脑膜炎，结核性脑膜炎，新隐球菌脑膜炎，均可因炎症粘连引起CSF循环受阻和吸收障碍。病毒性脑膜炎中，流行性腮腺炎和巨细胞包涵体病也可引起脑积水。感染性多发性神经根神经炎因CSF中蛋白浓缩，阻碍CSF吸收。脑膜炎性或耳源性静脉窦血栓静脉炎也可致CSF吸收障碍。婴幼儿细菌性脑膜炎可致外部性脑积水（脑室常不扩大）。
(7)
脑室系统、蛛网膜下腔出血
创伤和出血性疾病可因脑室系统和蛛网膜下腔出血而引起CSF循环受阻和吸收障碍，颅后凹硬膜下血肿（或积液）可压迫第四脑室而发生脑积水。
(8)
代谢性疾病
软骨营养障碍可因枕骨发育不良、颅后凹异常宽短而引起轻度脑积水。粘多糖病1型可因蛛网膜下腔纤维增生、妨碍CSF吸收而发生脑积水。
2.
脑积水的临床表现 多见于2岁以内。症状体征取决于脑积水的程度和速度。主要表现为头颅异常增大，典型晚期病例单凭望诊即可作出诊断。病儿头颅普遍增大（交通性），或额顶部特大（梗阻性），先天性小脑蚓部发育不全和第四脑室扩大者可枕部特大。因面部仍正常，致头面比例增大。头皮变薄发亮，静脉怒张，前囟宽大、突出、搏动消失，张力增高，后囟、侧囟扩大，骨缝分离或闭合后又裂开，叩诊时有破罐声（Macevan
sign）。双眼球向下，白色巩膜显露（落日征），系眶顶受压或第三脑室扩大和动眼神经瘫痪所致。眼球有凝视、斜视、震颤。颈小，抬头困难，躯干四肢瘦弱。神经系统表现常有不安、嗜睡、痴呆、呕吐、惊厥、肢体强直、反射亢进，共济失调、步态不稳、二便失禁，动眼、外展神经，瘫痪、生命征不稳等，还可伴发下丘脑障碍征。
胎儿脑积木可致死产、难产。婴儿期因前囟骨缝未闭，头大十分显著，常有尖声哭叫，吸吮、吞咽困难，但少有视乳头水肿。儿童期因骨缝已闭，头可无明显增大，多有头痛、呕吐等慢性颅内高压表现及眼底静脉曲张、乳头水肿，久之视神经萎缩、失明，智力受影响较小。轻型脑积水特别是早期，头大并不明显，但头围增长速度快，故定期系统准确测量头围、眉～枕前后径，双耳道横径，对早期诊断最有意义。
脑积水有颅压增高型和颅压正常型，进行型和静止型，单纯型和混合型之分。
前述多种体征均可证实脑积水的存在。一般首先作A型或B型脑超声检查即可确诊。前囟未闭者，可作侧脑室穿刺和造影，一般于前囟侧角至中线的连线之中点进针，先刺至硬膜下抽吸探明有无积液，后逐渐深入至侧脑室，进入之深度常表示皮层的厚度。待CSF滴出后测压，正常婴儿约0.5kPa（50mmH2O），并留标本作常规和细菌培养。偶查见瘤细胞，但不要将室管膜细胞和脉络丛上皮细胞误为白细胞或瘤细胞。留完标本后可注入酚红（PSP）lml，12分钟～20分钟后，再穿刺对侧脑室和腰穿并测压，CSF不染红（滴于碱性溶液纱布上）且压力低，表示侧室间孔和CSF循环通道受阻。同时收集尿液2小时～12小时，正常排泄率2小时为25%～40%，12小时为50%～70%，若分别在10%和30%以下，则表示有阻塞。在侧脑室放液20ml～40ml以后，注入水溶性碘剂，随后于正侧位摄片并作各种侧脑室径线的测量，脑积水者可显示各径线值增大，前后位两侧室最大横径与颅骨最大横径之比大于正常之25%以上，外上角变钝，胼胝体角（室顶角）小于正常的120°～140°（梗阻性脑积水<120°，脑萎缩则>140°）；还可显示皮层的厚度，有无占位病变及其阻塞部位。此检查安全，即使颅压增高也可进行。皮层厚度与皮层萎缩程度密切相关，正常>3.5cm，2.5～3.5cm为轻度萎缩，1.5cm～2.5cm为中度萎缩，<1.5cm为重度萎缩（有时头颅照射试验亦阳性）。
气脑造影可显示颅后凹、第四脑室情况和大脑外轮廓，供以了解脑室系统阻塞或扩大情况及脑肿瘤、脑畸形情况。
脑血管造影时，侧脑室扩大后，大脑前动脉前移、变直，大脑中动脉外移、抬高。核素脑室扫描尤其CT、MRI检查亦可证实脑积水的存在及其原因。
四、治 疗
（一）降低颅内压的对症治疗
1.
高渗性脱水剂
能提高血浆渗透压，利用其在血和脑组织中之差所形成的渗透压梯度，使血管性脑间质液内的水份，回吸收入血，使脑脱水并减少脑脊液的形成，并且降低血粘度，改善脑微循环，从而减低颅内压。同时，因其不参与体内代谢，由肾小球排出时，不被肾小管吸收，而从尿中排出，故而产生利尿和脱水作用。最常采用的是20%甘露醇，0.5g～1g/（kg.次），静注或快速静滴（<20分钟），用药后5分钟～20分钟开始起作用，30分钟达高峰，可降低颅内压50%以上，能维持4小时～6小时。紧急时还可行颈内动脉注射。同类药物尚有25%山梨醇和30%尿素，后者反跳作用较大。如配成10%甘露醇-30%尿素液，可增加脱水效果。10%甘油静滴或50%甘油盐水口服，或口服45%异山梨醇（isosorbide
2g/（kg.次），适用于慢性颅内高压者。
2.
快速利尿剂 强而快速的髓袢利尿剂，如呋塞米（fusemide）或利尿酸钠，均l～2mg/（kg.次），静注或肌注，因利尿及抑制脑脊液的生成和钠、水进入脑细胞内，故力；有脑脱水作用。布美他尼（丁尿胺bumetanide）利尿作用比速尿强50倍，0.05～0.5mg/次肌注或口服。
乙酰唑胺（acetazolamide,10～20mg/（kg.d）因抑制脉络膜丛碳酸酐酶，可减少脑脊液的分泌和钠的转运，可用于慢性颅内高压，如脑积水。也可用于伴局灶性癫痫者。
3.
地高辛 因可抑制ATP酶，从而使脑脊液减少70%，可与乙酰唑胺合用，治疗交通性脑积水及小儿假性脑瘤，常用0.02mg/(kg.d)。
4.
开颅减压术
对颅内压特高者，可额骨钻孔或开窗减压，并可于非主侧半球侧脑室内插管，控制性引流、减压并持续监护。此对小脑幕疝尤其有意义。
（二）病因治疗
针对不同病因，采取根治性措施，如彻底切除脑肿瘤、脑结核瘤、脑肉芽肿，引流脑脓肿；清除颅内血肿，结扎畸形脑血管。降低血压治疗高血压脑病。
对梗阻性脑积水病儿可行脑室造瘘或脑内（如侧脑室-脑池或矢状窦）、脑外（如侧脑室-右心房、颈静脉或腹腔）分流手术（shunt
operations）。
脑肿瘤宜早期手术根治，晚期不能作根治手术时，也应作引流手术或分流手术，以解除脑室系统的梗阻，降低颅内压，延长生命期。较大的脑干肿瘤目前还不能手术治疗。脑肿瘤的联合化疗效果还不满意。对放射照射比较敏感的肿瘤，如髓母细胞瘤、胶质瘤、松果体瘤、垂体腺瘤，放疗有一定疗效。<3.5cm以内脑肿瘤、垂体瘤可考虑γ-刀治疗。
（肖侠明）
