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四川大学华西第二医院小儿肾脏科王峥教授团队在《英国医学杂志》发表论文

我院小儿肾脏科王峥教授团队在国际著名期刊BMJ发表题为”Stevens-Johnson syndrome in systemic lupus erythematosus”的临床个案报道,卢婧主治医师为论文第一作者,王峥教授为通讯作者。

众所周知,Stevens-Johnson综合征(SJS)主要与药物暴露有关,其次在文献报道中,亦有单纯疱疹病毒、支原体感染等诱因,但在少见的状态下,可由自身免疫疾病本身引起,感染和自身免疫疾病相关因素引起的在Stevens-Johnson综合征中大约共占20%。在一项对SJS和中毒性大炮表皮坏死松解症(Toxic epidermal necrolysis, TEN)的大型前瞻性研究中,报道自身免疫性疾病在所报道病例中占4〜8%。

Rowell综合征是50多年前提出的具有其特有的皮肤病变和潜在的疾病血清学抗体的一组综合征。现在系统性红斑狼疮与类似的病变也有报道,有些具有特定的血清学异常(符合Rowell综合征的诊断应该考虑),而另外一些不具有特定的血清学异常。从Gilliam和Sontheimer对狼疮相关皮损的分类方法来看,Rowell综合征是一种特殊的亚型SLE组织病理学非特异性皮肤损害。这是一种与常见诱因(如药物或感染)无关的发生在红斑狼疮患者的有特异血清学改变的综合征,此可能与狼疮患者特殊的免疫状态有关。

既往对Stevens-Johnson(SJS)/ Toxicepidermal necrolysis(TEN)这种可严重威胁生命的疾病状态,诱因方面对药物的暴露(如抗癫痫药、抗生素等)认识已经比较充分,但其次的诱因如感染(单纯疱疹病毒、支原体等)以及自身免疫疾病本身却常常认识不足,报道的该例患儿经过激素、免疫抑制剂、血浆置换等红斑狼疮的常规治疗后,患儿最终得以康复。

论文全文链接:http://doi:10.1136/bmj.l1257

期刊简介:《英国医学杂志》最新影响因子27.604,是全球四大主导医学期刊之一。有着160年的悠久历史,具有深厚的文化积淀和独特的风格特色,在所有综合性医学期刊中最具综合性。